Gonflement des ganglions, lymphocytes B, lymphome, cancer, tous ces éléments peuvent parfois créer la confusion et la panique. Définition, diagnostic et traitements. Découvrez toutes les explications du lymphome de Hodgkin dans cet article.

Qu’est-ce que le lymphome de Hodgkin ?

Définition

Le lymphome de Hodgkin est appelé aussi maladie de Hodgkin ou encore lymphome Hodgkinien. C’est l’un des deux types de cancer qui peuvent toucher les ganglions avec le lymphomes non Hodgkinien. La différence entre ces deux types de cancer concerne la nature des cellules cancéreuses. Le lymphome de Hodgkin est un cancer des lymphocytes B avec présence de cellules de Reed-Sternberg (on reverra ça plus loin).

Il est important que vous sachiez ce que sont exactement ces lymphocytes B.

Les globules blancs sont une grande famille appelée « leucocytes » (leuco=blancs). Dans cette famille, on trouve 5 types de leucocytes, dont les lymphocytes, des petites cellules immunitaires qui participent aux réactions de défenses de notre organisme. On distingue :

• les lymphocytes B : il s’agit du constituant principal du système immunitaire. Ils produisent des anticorps dirigés contre les corps étrangers ;
• les lymphocytes T : ils éliminent les corps étrangers considérés comme dangereux pour l’organisme.

Origines de cette maladie

Les lymphocytes sont produits à l’intérieur des os, de la rate, du thymus et des ganglions.

La cause exacte de leur transformation en cancer est inconnue.

Le lymphome hodgkinien est cependant favorisé par les facteurs suivants :

• la génétique ;
• l’infection par le virus d’Epstein-Barr (20 à 80 % des cas) en particulier les personnes atteintes par le VIH ;
• les pesticides (le lien reste à prouver).

En absence de traitement, les cellules cancéreuses migrent dans les organes voisins des ganglions atteints pour aller s’installer et se multiplier dans d’autres organes (foie, os, etc.).

Diagnostic du lymphome de Hodgkin

Les personnes concernées

Il existe deux pics de fréquence du lymphome de Hodgkin :

• personnes d’âge inférieur à 40 ans : il s’agit des enfants, des adolescents et des jeunes adultes ;
• personnes en âge supérieur à 40 ans : il concerne les adultes âgés.

En France, on observe 1500 nouveaux cas par an.

Les symptômes

Stade précoce

Pendant ce stade, le lymphome de Hodgkin se manifeste par une altération de l’état général qui se traduit par une diminution de l’appétit, un amaigrissement (supérieur à 10 % en 6 mois) et un état de faiblesse. Il se caractérise également par une fièvre (supérieure à 38 °) durant plus de 8 jours à 3 semaines ainsi que des sueurs nocturnes abondantes.

Les ganglions sont gonflés, mais non douloureux.

Stade avancé

Durant le stade avancé du lymphome de Hodgkin, le sujet peut avoir une toux, des douleurs au thorax et au ventre ainsi que des démangeaisons intenses.

Les signes

Lors de la consultation, on peut remarquer une cassure de la courbe poids/taille.

On observe également une augmentation de la température corporelle (supérieure à 38 °).

À la palpation, le médecin observe un ou des ganglions au dessus de la clavicule, au cou, dans les creux des bras, et dans la région des cuisses. Les ganglions sont indolores, roulent sous les doigts, sont fermes et non inflammatoires.

Le médecin peut observer également une augmentation du volume de la rate ou une augmentation du volume du foie.

Enfin, le médecin inspectera les amygdales.

Les complications du lymphome de Hodgkin

En cas de retard de la prise en charge, le lymphome de Hodgkin est susceptible de prendre des formes plus compliquées.

• Polyradiculonévrite : il s’agit d’une complication rare du lymphome de Hodgkin qui entraîne des douleurs nerveuses un peu partout.
• Compression médullaire : elle désigne la compression externe de la moelle épinière qui entraine un syndrome neurologique.
• Syndrome cave supérieur : il correspond à l’obstruction de la veine cave supérieure. Il se manifeste par l’apparition d’œdème du cou « en pèlerine », une turgescence des veines jugulaires du cou et une circulation veineuse marquée sur le torse.

Les examens

Le diagnostic du lymphome de Hodgkin repose sur de nombreux examens, que ce soit pour cibler les soupçons, pour confirmer le diagnostic ou pour un bilan d’extension.

Des examens biologiques permettent de cibler les soupçons associés au lymphome de Hodgkin.

• La numération formule sanguine (NFS-P) : on peut voir une augmentation des globules blancs en général, mais non spectaculaire car le lymphome est non leucémique, c’est-à-dire que les cellules tumorales ne sont pas retrouvées dans le sang. Rarement on retrouve une aplasie, c’est à dire une diminution de toutes les lignées du sang : globules rouges, globules blancs, plaquettes.
• Une mesure de la vitesse de sédimentation (VS) et de la CRP (C-reactive Protein) sera effectuée. Elle consiste à vérifier la présence d’un syndrome inflammatoire. En cas de lymphome de Hodgkin la VS et la CRP sont élevées.
• La prise de sang permet également d’observer l’augmentation de la fibrinémie (taux de fibrine, une protéine) dans le sang (supérieure à 5 g).
• Une électrophorèse des protéines sériques est aussi à effectuer. Elle révèle une hyper alpha -2 globulinémie, l’hyper gamma-globulinémie et l’hypoalbuminémie.

Un examen d’imagerie sera également effectué pour évaluer les ganglions atteints.

La radiographie du thorax permet de détecter la présence d’amas ganglionnaire.

L’examen du ganglion est également parmi les examens indispensables au diagnostic du lymphome hodgkinien.

Il s’agit d’une ponction, c’est-à-dire un prélèvement des tissus lymphatique par piqûre afin de l’analyser.

Pour confirmer le diagnostic du lymphome de Hodgkin, la biopsie exérèse ganglionnaire est indispensable. Il s’agit d’un prélèvement d’un morceau de ganglion. Elle est effectuée au moyen d’un trocart (grosse aiguille) ou par une chirurgie, sous contrôle d’une échographie ou un scanner. Cet examen permet d’observer les grandes cellules malignes appelées cellules de Reed-Sternberg caractéristique du lymphome de Hodgkin.

La biopsie est complétée par d’autres techniques comme l’immunophénotypage des cellules sanguines pour préciser exactement leur nature.

Quant au bilan d’extension, voici les examens à faire :

• Examen biologique étendu dont le LDH pour le pnonostic
• Scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien.
• TEP Scanner (Tomographie par émission de positons).
• Biopsie ostéo-médullaire pour certains cas.

D’autres examens peuvent être nécessaires selon les cas.

Selon l’étendue de l’extension du lymphome, on peut classer la maladie en 4 stades (classification de Ann Arbor) :

• stade 1 : un territoire atteint ;
• stade 2 : plus d’un territoire atteint du même côté du diaphragme ;
• stade 3 : plus d’un territoire atteint de part et d’autre du diaphragme ;
• stade 4 : atteinte viscérale.

Traitements du lymphome de Hodgkin

Étape 1 : contacter un service d’oncologie-hématologie

Le diagnostic et le protocole de soins d’une personne souffrant de la maladie de Hodgkin doivent se faire auprès d’un oncologue et un hématologue. Ils se réunissent en réunion de concertation pluridisciplinaire pour choisir le meilleur traitement. Le médecin généraliste vient en soutien.

Étape 2 : se préparer à la chimiothérapie

Les principaux traitements du lymphome de Hodgkin comprennent : la chimiothérapie et la thérapie ciblée. La radiothérapie et la chirurgie ne sont pas systématiques. Consultez Learnycare+ si le sujet vous intéresse.

Surveillance après traitement

Le pronostic de guérison dépend du stade Ann Arbor, de la masse volumineuse, de l’anémie et du dosage du « LDH ».

Si la prise en charge est réalisée à un stade précoce de la maladie, le taux de survie peut atteindre jusqu’à 90 % après 5 ans chez l’adulte et chez l’enfant.

Les facteurs de bon pronostic sont la mise en rémission complète et normalisation du TEP-scan après 2-3 cures.

Après le début des traitements, le patient doit suivre une consultation tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois pendant 3 ans, puis une fois par an. Au cours de la première année de suivi, un scanner tous les 6 mois est indispensable. Il faut également surveiller attentivement les effets indésirables des traitements (leucémie aigüe, tumeurs solides, valvulopathie).