La neuropathie optique rétrobulbaire est une affection caractérisée par des lésions du nerf optique au niveau de la région rétrobulbaire, c’est-à-dire derrière le globe oculaire. Cette affection entraîne une altération ou une perte partielle de la fonction visuelle.

La NORB peut avoir différentes causes, telles que l’ischémie, l’inflammation, la compression ou d’autres facteurs qui affectent la circulation sanguine ou la structure du nerf optique. Elle peut survenir de manière aiguë ou chronique, et elle peut survenir d’un ou des deux côtés.

Nous allons faire le point sur cette affection.

Qu’est-ce que  ?

Définition

La neuropathie optique rétrobulbaire est une affection caractérisée par des lésions du nerf optique dans la région rétrobulbaire, c’est-à-dire en arrière du globe oculaire. Le nerf optique, responsable de la transmission des informations visuelles du globe oculaire au cerveau, peut être affecté par diverses causes, entraînant une altération de la fonction visuelle.

Explications

Le mécanisme de survenue de la neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) est complexe et peut varier en fonction de la cause sous-jacente. Dans cette affection, les lésions affectent spécifiquement le nerf optique en arrière du globe oculaire, altérant ainsi la transmission des informations visuelles vers le cerveau.

Les causes de NORB sont diverses et peuvent inclure :

• Sclérose en plaques : une maladie auto-immune qui provoque une inflammation et une démyélinisation du nerf optique, entraînant une altération de la fonction visuelle.
• Médicaments et toxines : certains médicaments ou substances toxiques peuvent causer des dommages au nerf optique, conduisant à une NORB. Cela peut inclure des médicaments anticancéreux, des antibiotiques, des antituberculeux et d’autres substances chimiques.
• Infections : certaines infections peuvent affecter le nerf optique et entraîner une NORB. Cela peut inclure la maladie de Lyme, le VIH, la syphilis, la tuberculose, le virus de l’herpès simplex (HSV), la maladie de la griffe du chat, la rougeole et les oreillons.
• Facteurs de risque généraux : certains facteurs de risque tels que la consommation excessive d’alcool, le tabagisme et le diabète peuvent également contribuer au développement de la NORB.
• Maladies inflammatoires et auto-immunes : des affections telles que le lupus, la panartérite noueuse, le syndrome de Behçet et la sarcoïdose peuvent causer une inflammation systémique qui affecte également le nerf optique.

Ces étiologies peuvent entraîner une inflammation, une dégénérescence, une ischémie ou une compression du nerf optique, ce qui perturbe la transmission des signaux visuels et conduit à des symptômes caractéristiques de la NORB.

Il est important d’identifier la cause spécifique de la NORB afin de mettre en place un traitement approprié et gérer les facteurs de risque sous-jacents.

Diagnostic

Les personnes concernées

Les femmes sont plus atteintes que les hommes. Cette affection peut affecter des individus de tout âge, mais elle est plus fréquente chez les jeunes.

Les symptômes

Les symptômes de la NORB ont tendance à s’aggraver rapidement, sur une période de quelques heures à quelques jours. Il est donc essentiel de consulter rapidement un professionnel de la santé en cas de symptômes visuels anormaux pour obtenir un diagnostic et un traitement précoces.

Les symptômes de la neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) incluent généralement les éléments suivants :

• Douleur rétrobulbaire : dans environ 80% des cas, les patients ressentent une douleur derrière l’œil affecté, qui peut s’aggraver lors des mouvements oculaires.
• Baisse brutale de l’acuité visuelle : les personnes atteintes de NORB peuvent éprouver une diminution soudaine de l’acuité visuelle dans l’œil affecté. Cette baisse peut varier en intensité, allant de la perception d’une tache noire ou d’un flou visuel à une perte totale de la vision. Il est important de noter que la diminution de la vision n’affecte qu’un seul œil.

Il est essentiel de consulter un ophtalmologiste dès l’apparition de ces symptômes, car une prise en charge précoce peut aider à prévenir des complications potentielles et à améliorer les résultats de traitement.

Les signes

Les signes cliniques de la neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) peuvent inclure les éléments suivants :

Inspection :

• L’œil affecté présente une apparence normale, sans signes apparents d’inflammation ou de rougeur.
• Le champ visuel peut présenter un trou central, une zone d’absence de vision au centre du champ visuel.
• Les couleurs rouges et vertes peuvent être perçues différemment ou altérées.

Iris (la partie colorée de l’œil) :

• Le signe de Marcus Gunn peut être observé, caractérisé par une dilatation paradoxale de la pupille du côté atteint lors d’une alternance d’éclairement des pupilles en condition de faible luminosité.
• Le réflexe de la pupille a la lumière directe peut être diminué dans l’œil atteint, mais la réponse de l’œil sain à la lumière reste intacte.

Rétine :

• Le fond d’œil peut apparaître généralement normal dans la plupart des cas de NORB.
• Dans certains cas, une décoloration de la zone où arrive les vaisseaux peut être observée.

Il est important de consulter un ophtalmologiste pour un examen approfondi et une évaluation précise de la neuropathie optique rétrobulbaire. Les signes cliniques peuvent varier d’un individu à l’autre et nécessitent une évaluation spécialisée pour confirmer le diagnostic.

Les examens

Les examens complémentaires utilisés dans le cadre de la neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) peuvent comprendre :

Champ visuel :

• Une zone d’absence de vision au centre du champ visuel, peut être observé lors de l’examen du champ visuel du patient.

Tomographie par cohérence optique (OCT) :

• L’OCT peut révéler un épaississement des fibres ganglionnaires pré-papillaires dans le cas d’une névrite optique aiguë.
• Dans le cas d’une névrite optique séquellaire, une diminution de l’épaisseur des fibres ganglionnaires peut être observée.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale :

• Une IRM orbitaire peut être réalisée pour évaluer le nerf optique et peut montrer un hypersignal du nerf optique avec rehaussement au produit de contraste en cas de lésion récente.

Analyses biologiques :

• Une ponction lombaire peut être réalisée pour analyser le liquide céphalorachidien. On peut observer des « bandes oligoclonales d’immunoglobuline G et une hyperprotéinorachie ».

Potentiels évoqués moteurs :

• Les potentiels évoqués moteurs peuvent être utilisés pour évaluer la conduction nerveuse et peuvent révéler un allongement du temps de latence, ce qui suggère une démyélinisation aiguë.

Ces examens complémentaires aident à confirmer le diagnostic de neuropathie optique rétrobulbaire et à évaluer l’étendue et la gravité de la lésion. Ils sont généralement réalisés par des spécialistes, tels que des ophtalmologistes, des neurologues ou des radiologues, en fonction des besoins cliniques de chaque patient.

A noter que sur l’IRM il est possible d’observer un hypersignal de la substance blanche en cas de sclérose en plaques (SEP). La SEP est une maladie inflammatoire du système nerveux central qui peut entraîner une atteinte du nerf optique et se présenter cliniquement comme une neuropathie optique rétrobulbaire. L’IRM cérébrale permet de détecter les lésions caractéristiques de la SEP, telles que les plaques inflammatoires dans la substance blanche du cerveau. L’observation de ces hypersignaux dans la substance blanche, associée aux autres signes cliniques et examens complémentaires, peut aider au diagnostic de la SEP en tant que cause sous-jacente de la neuropathie optique rétrobulbaire

Le traitement

Étape 1 : prendre en charge

En cas de neuropathie optique rétrobulbaire, une prise en charge rapide et spécialisée est nécessaire. Les urgences ophtalmologiques sont le premier recours pour obtenir un avis spécialisé. Les professionnels de santé de ville, tels que les médecins généralistes, peuvent jouer un rôle dans l’orientation et le diagnostic initial de la neuropathie optique rétrobulbaire. Il est important de consulter rapidement un ophtalmologue pour évaluer la gravité de la situation et déterminer la meilleure approche de traitement.

Étape 2 : traiter

Le traitement curatif de la neuropathie optique rétrobulbaire est décevant. Bien souvent, aucun traitement ne marche. Des options sont toutefois possibles.

Traiter la cause

Le traitement de la neuropathie optique rétrobulbaire dépend de la cause sous-jacente identifiée. Une fois que la cause spécifique de la neuropathie optique rétrobulbaire a été déterminée, des mesures spécifiques peuvent être prises pour traiter ou gérer cette cause.

Par exemple, si la neuropathie optique rétrobulbaire est causée par une maladie auto-immune telle que la sclérose en plaques, des traitements immunomodulateurs peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation et la progression de la maladie. Dans d’autres cas, tels que les infections, des médicaments antiviraux, antibiotiques ou antifongiques peuvent être prescrits pour traiter l’infection sous-jacente.

Il est important de noter que le traitement étiologique peut varier en fonction de la cause spécifique et doit être adapté à chaque cas individuel.

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