Le syndrome de Guillain-Barré, bien que méconnu du grand public, représente une affection médicale sérieuse qui mérite notre attention. C’est une maladie neurologique rare mais grave qui attaque le système nerveux périphérique, la partie du système nerveux qui connecte le cerveau et la moelle épinière au reste du corps. De façon surprenante, ce syndrome peut survenir soudainement, et ses symptômes peuvent progresser rapidement, affectant tout un chacun, indépendamment de l’âge ou du sexe. Parfois déclenché par une infection virale ou bactérienne, le syndrome de Guillain-Barré peut transformer une personne active et indépendante en un individu luttant pour accomplir les tâches quotidiennes. Dans cet article, nous explorerons les symptômes, les causes, le diagnostic et les traitements de ce syndrome fascinant et complexe, en rendant l’information accessible et compréhensible pour tous. Rejoignez-nous dans cette exploration pour mieux comprendre cette maladie mystérieuse et pour savoir comment elle peut être gérée et traitée.

Qu’est-ce que  ?

Définition

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie sérieuse et aiguë qui est également connue sous diverses appellations, telles que la polyradiculonévrite inflammatoire aigüe, AMAN (neuropathie motrice axonale aiguë) et neuropathie axonale aigüe. Ce trouble est caractérisé par une inflammation des nerfs et est souvent décrit comme une affection auto-immune. Cela signifie que c’est le système immunitaire du corps, normalement chargé de nous protéger contre les infections, qui attaque par erreur les nerfs périphériques, entraînant une destruction localisée appelée « démyélinisation segmentaire multifocale », un processus où l’isolation des nerfs est endommagée, perturbant ainsi la communication entre les nerfs et les muscles.

La nature auto-immune et inflammatoire de cette maladie rend son étude et son traitement particulièrement complexes. Cela dit, comprendre le syndrome de Guillain-Barré et ses divers aspects est crucial pour élucider les mystères de l’immunologie et de la neurologie et, in fine, pour mettre au point des traitements plus efficaces pour ceux qui sont touchés par cette affection.

Dans cet article, nous allons décomposer et simplifier cette définition médicalement riche, dans le but d’offrir une vue claire et compréhensible du syndrome de Guillain-Barré pour tous nos lecteurs. Nous discuterons également de la manière dont il est diagnostiqué et traité, et comment ceux qui en souffrent peuvent gérer leurs symptômes au quotidien.

Explications

Le syndrome de Guillain-Barré est une affection médicale complexe avec divers mécanismes sous-jacents et manifestations cliniques. Pour comprendre pleinement cette maladie, il est crucial d’explorer ses deux formes principales, qui sont distinctes tant dans leur mécanisme que dans leur gravité.

• Forme Demyélinisante:
  • Caractéristiques : cette forme est caractérisée par une attaque du système immunitaire sur la myéline, la gaine protectrice qui entoure les nerfs. La dégradation de cette gaine perturbe la transmission des signaux nerveux.
  • Agents Infectieux Associés : les virus comme le virus d’Epstein-Barr (EBV) et le cytomegalovirus (CMV) sont souvent associés à cette variante du syndrome.
  • Symptômes et Gravité : les symptômes peuvent varier, mais ils sont souvent marqués par une faiblesse musculaire progressive et peuvent être graves.
• Forme Axonale (AMAN – Neuropathie Motrice Axonale Aiguë):
• • Caractéristiques : dans ce type, c’est l’axone, la partie du nerf qui transmet les signaux, qui est directement attaqué et endommagé, affectant ainsi la capacité des muscles à répondre aux commandes du cerveau.
  • Agents Infectieux Associés : cette forme est souvent liée à des infections bactériennes, notamment par Campylobacter jejuni.
  • Symptômes et Gravité : cette forme peut être plus sévère et entraîner une paralysie rapide et sévère.

Diagnostic

Les personnes concernées

Le syndrome de Guillain-Barré est relativement rare, touchant environ 1 personne sur 100 000 par an. Cette maladie ne montre pas de préférence particulière pour une tranche d’âge, ce qui signifie qu’elle peut affecter les personnes de tous âges, bien que le risque peut augmenter avec l’âge.

Facteurs de Risque

Les principaux facteurs de risque connus pour le syndrome de Guillain-Barré comprennent:

• Vaccination : certaines vaccinations ont été liées à un risque légèrement accru de développer le syndrome.
• Infection Virale : les infections virales, notamment les infections respiratoires ou digestives, peuvent précéder l’apparition du syndrome.

Histoire de la Maladie

Le développement de cette maladie est souvent précédé par une vaccination ou une infection, généralement respiratoire ou digestive, dans les trois semaines avant l’apparition des premiers signes cliniques. La phase d’extension de la maladie, pendant laquelle les symptômes s’aggravent, dure généralement moins de quatre semaines. Si la progression des symptômes continue au-delà de quatre semaines, on parle plutôt de polyradiculite inflammatoire chronique, une affection liée mais distincte.

Les symptômes

Le syndrome de Guillain-Barré peut se manifester à travers une variété de symptômes et de signes cliniques. Il est important de noter que l’intensité et la combinaison de ces symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre.

Symptômes Généraux

• Troubles Végétatifs : ces troubles incluent des variations de tension et de fréquence cardiaque qui peuvent avoir un impact significatif sur l’état de santé général de l’individu.

Symptômes Neurologiques

• Paralysie et Hyperesthésie : les individus peuvent éprouver une paralysie ascendante évoluant des jambes vers le tronc et les bras, ainsi qu’une sensibilité excessive, ou hyperesthésie, dans les membres affectés.
• Radiculalgies et Myalgies : les douleurs nerveuses et musculaires peuvent également être présentes, rendant le moindre mouvement inconfortable.

Les signes

Troubles de la Motricité :

• Le syndrome est caractérisé par un ensemble de signes liés à une atteinte du nerf périphérique, tels que l’abolition des réflexes ostéotendineux sur les muscles concernées, et une hypotonie, sans toutefois présenter de fonte musculaire. Quand on chatouille la plante des pied, le gros doigt de pied fait une flexion (c’est la réaction normale).

La paralysie tend concerner les deux côtés et est symétrique, commençant souvent par les jambes avant de s’étendre aux bras et au tronc.

Troubles de la Sensibilité :

• Les personnes atteintes peuvent éprouver une peau douloureuse au simple toucher.

Atteinte des Paires Crâniennes :

• Les nerfs crâniens peuvent également être affectés, notamment le nerf facial (VII), entraînant une diplégie faciale, et le nerf vague (X), provoquant une paralysie de la voix.

Les complications

Le syndrome de Guillain-Barré est une affection médicale sérieuse qui, sans traitement et gestion appropriés, peut entraîner diverses complications graves. Certaines des complications associées à ce syndrome incluent :

• Syndrome de Miller Fisher :
  • Il s’agit d’une variante rare du syndrome de Guillain-Barré, caractérisée par une aréflexie (absence de réflexes), une ataxie (manque de coordination musculaire) et une ophtalmoplégie (paralysie des muscles oculaires).
• Détresse Respiratoire Aiguë :
  • Entre 15 à 30 % des patients peuvent développer une détresse respiratoire aiguë en raison de la paralysie des muscles intercostaux et de troubles de déglutition. Cette complication peut nécessiter une assistance respiratoire mécanique.
• Troubles de Déglutition :
  • Les difficultés à avaler peuvent non seulement affecter la capacité d’un individu à manger et à boire, mais également entraîner un risque d’aspiration, ce qui peut causer des infections pulmonaires.
• Complications de Décubitus :
  • Les patients peuvent également souffrir de complications liées à l’immobilité prolongée, telles que la thrombose veineuse, les escarres et les infections.
• Dysautonomie Sévère :
  • Certains patients peuvent présenter une dysautonomie sévère, une affection dans laquelle le système nerveux autonome qui contrôle les fonctions involontaires du corps, comme la fréquence cardiaque et la pression artérielle, est affecté, provoquant ainsi une variété de symptômes et de complications.

Ne pas confondre

Le diagnostic peut être compliqué à faire. Si c’était le cas, consultez Learnycare+. Tapez « CAT troubles moteurs ou sensitifs » et laissez vous guider.

Les examens

Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré s’appuie généralement sur une évaluation clinique associée à des tests de laboratoire spécifiques pour confirmer la présence de la maladie et écarter d’autres affections. Deux méthodes de diagnostic clés sont généralement utilisées : la ponction lombaire et l’électromyogramme.

1) Ponction Lombaire :

• Biochimie :
  • Une protéinorachie supérieure à 0,5 g/L est un signe suggestif de la maladie. Cependant, cette augmentation peut être retardée de 3 à 10 jours par rapport à l’apparition des signes cliniques.
• Anapath :
  • La présence de moins de 10 lymphocytes par mm³ (acellularité) dans le liquide céphalorachidien est également un indicateur de cette affection.
• Bactériologie :
  • Des analyses bactériologiques sont également réalisées pour exclure une infection bactérienne comme cause des symptômes.

2) Électromyogramme :

• Détection :
  • L’électromyogramme peut être normal au début, mais il peut montrer des anomalies spécifiques au fur et à mesure que la maladie progresse.
• Stimulation :
  • Des ralentissements des vitesses de conduction ou même un bloc de conduction, ainsi qu’une augmentation de la latence distale, peuvent être observés, indiquant une démyélinisation des nerfs.

Autres bilans

En plus de la ponction lombaire et de l’électromyogramme, d’autres examens sont souvent réalisés pour obtenir une image complète de l’état de santé du patient et pour exclure d’autres affections possibles. Ces examens incluent :

• Radiographie de Thorax :
  • Elle permet d’évaluer l’état des poumons et du cœur et peut révéler des anomalies associées à des complications respiratoires ou cardiaques.
• ECG (Électrocardiogramme) :
  • Il est utilisé pour évaluer l’activité électrique du cœur et pour détecter d’éventuelles anomalies cardiaques.
• Gaz du Sang :
  • L’analyse des gaz du sang aide à évaluer la fonction respiratoire et à déterminer les niveaux d’oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang.
• NFS-P (Numération Formule Sanguine-Plaquettes) :
  • Cet examen mesure les différents composants du sang, y compris les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
• CRP (Protéine C-Réactive) :
  • Un test de CRP peut être réalisé pour mesurer le niveau d’inflammation dans le corps.
• Électrophorèse des Protéines Sériques :
  • Cet examen peut révéler des anomalies dans les protéines sériques, ce qui peut être indicatif de diverses affections, y compris les troubles immunitaires.
• Tests de Dépistage de Maladies Infectieuses :
  • Des tests spécifiques pour Borrelia burgdorferi (Lyme), Campylobacter jejuni, VIH, VHA, VHB, et VHC peuvent être réalisés pour identifier des infections qui pourraient être liées à l’apparition du syndrome de Guillain-Barré.

Le traitement

Étape 1 : prendre en charge

La prise en charge du syndrome de Guillain-Barré est un processus multidisciplinaire impliquant plusieurs professionnels de santé. Le but est d’assurer une surveillance rigoureuse, de minimiser les complications et de soutenir la récupération du patient. Voici un aperçu des différentes étapes de la prise en charge et des professionnels impliqués :

1) Professionnels de Santé de Ville :

• Ils jouent un rôle crucial pour orienter et conseiller les patients suspectés d’avoir le syndrome de Guillain-Barré.

2) Médecin Généraliste :

• Il est souvent le premier point de contact pour les patients présentant des symptômes et peut établir un diagnostic préliminaire, avant de référer le patient à un spécialiste pour un avis et un diagnostic plus approfondis.

3) Neurologue :

• Les neurologues fournissent des avis spécialisés, réalisent des examens neurologiques approfondis et contribuent à la confirmation du diagnostic.

4) Hospitalisation :

• Les patients ayant un risque élevé de complications, telles que la décompensation respiratoire, les troubles de déglutition, et les complications infectieuses ou dysautonomiques, sont souvent hospitalisés.
• L’hospitalisation à proximité d’une unité de réanimation est privilégiée pour une surveillance rigoureuse et une intervention rapide en cas de besoin.

Étape 2 : soulager les symptômes

Le traitement symptomatique du syndrome de Guillain-Barré est essentiel pour gérer les symptômes, prévenir les complications et soutenir le processus de récupération. Voici un aperçu des différentes lignes de traitement symptomatique :

1ère Ligne :

Soins de Nursing et Kinésithérapie

2ème Ligne :

• Intubation Orotrachéale et Ventilation Artificielle

3ème Ligne :

• Trachéotomie :

Étape 3 : soigner

Le traitement curatif a pour but de traiter la cause sous-jacente de la maladie et de réduire la sévérité et la durée des symptômes. Pour le syndrome de Guillain-Barré, les options de traitement curatif sont limitées, mais deux traitements de première ligne sont généralement considérés comme des interventions efficaces. Les médicaments et le pronostic sont détaillés dans Learnycare+, si cela vous intéresse.

Le traitement curatif, en conjonction avec le traitement symptomatique, permet de gérer efficacement le syndrome de Guillain-Barré. Il est crucial de débuter le traitement le plus tôt possible pour minimiser les dommages nerveux et optimiser les chances de récupération. Une approche individualisée et multidisciplinaire est indispensable pour répondre aux besoins spécifiques de chaque patient et pour gérer les différentes facettes de cette maladie complexe.