La thyroïde, une petite glande en forme de papillon nichée au creux de notre cou, joue un rôle vital dans la régulation de nombreuses fonctions corporelles. Mais que se passe-t-il lorsque cette précieuse glande devient le terrain de la maladie ? Parmi les divers types de cancer de la thyroïde, le cancer médullaire est peut-être l’un des moins connus, mais pas des moins importants. Bien qu’il ne représente que 3 à 10% des cancers thyroïdiens, son potentiel agressif et sa résistance aux thérapies traditionnelles le rendent particulièrement difficile à gérer. Dans ce dossier, nous plongerons dans les mystères du cancer médullaire de la thyroïde, explorant son origine, son diagnostic, ses traitements et la recherche en cours. Comprendre ce cancer, c’est comprendre les défis auxquels la médecine moderne est confrontée et les avancées que nous réalisons pour surmonter ces obstacles. Joignez-vous à nous dans cette exploration éclairante, car chaque information compte quand il s’agit de la lutte contre le cancer

Qu’est-ce que  ?

Définition

Le cancer médullaire de la thyroïde est une forme de cancer qui débute dans les cellules parafolliculaires (ou cellules C) de la glande thyroïde, responsables de la production de la calcitonine, une hormone qui aide à réguler le taux de calcium dans le sang.

Explications

Le cancer médullaire de la thyroïde est particulier car il exprime, ou produit, deux substances clés : la calcitonine et l’antigène carcino-embryonnaire (ACE). L’ACE est une protéine qui est généralement produite en très faibles quantités chez les adultes, mais qui peut être produite en plus grande quantité dans certaines conditions pathologiques, y compris certains types de cancer.

Dans le cas du cancer médullaire de la thyroïde, la présence accrue de ces deux substances dans le sang peut être un signe de la maladie, et leur surveillance est souvent utilisée pour surveiller la progression de la maladie et l’efficacité du traitement. C’est pourquoi le cancer médullaire de la thyroïde est souvent détecté par des tests sanguins mesurant les niveaux de calcitonine et d’ACE.

Diagnostic

Les personnes concernées

Le cancer médullaire de la thyroïde ne représente que 5% de toutes les tumeurs thyroïdiennes, mais sa rareté ne diminue en rien son importance. La détection précoce et le traitement sont essentiels pour améliorer les résultats pour les personnes atteintes de ce type de cancer.

S’agissant des facteurs de risque, le cancer médullaire de la thyroïde peut être héréditaire ou isolé, ce dernier étant le plus courant et représentant environ 75% des cas. Lorsqu’il est héréditaire, il est souvent associé à des types spécifiques de néoplasie endocrinienne multiple (NEM), une affection qui conduit à la formation de tumeurs dans plusieurs glandes endocrines.

La NEM2, en particulier, est souvent liée au cancer médullaire de la thyroïde. C’est une affection génétique rare qui provoque des tumeurs dans les glandes surrénales et parathyroïdes, en plus de la thyroïde. Ainsi, les antécédents familiaux de NEM2 ou de cancer de la thyroïde sont des facteurs de risque importants pour le développement du cancer médullaire de la thyroïde.

Comprendre ces facteurs de risque est une étape cruciale pour établir un plan de dépistage approprié, surtout pour les personnes qui ont des antécédents familiaux de ces conditions. C’est pourquoi il est vital d’obtenir des informations détaillées sur les antécédents médicaux familiaux et de les partager avec votre professionnel de la santé. Cela peut aider à identifier ceux qui peuvent être à risque et à mettre en place des stratégies de surveillance et de traitement appropriées.

Les symptômes

Les symptômes du cancer médullaire de la thyroïde peuvent varier considérablement en fonction du stade de la maladie. Au stade initial, il peut ne pas y avoir de symptômes évidents. Cependant, à mesure que la maladie progresse, divers signes et symptômes peuvent commencer à apparaître.

En dermatologie, les « flushes » ou bouffées vasomotrices, qui sont des rougeurs soudaines du visage et du cou, peuvent être un symptôme de cette maladie. C’est un phénomène qui est généralement lié aux changements hormonaux.

Sur le plan digestif, les diarrhées motrices, qui sont des selles fréquentes et liquides dues à une motilité intestinale accélérée, peuvent être un autre indicateur du cancer médullaire de la thyroïde.

En outre, l’apparition d’un nodule thyroïdien, une petite bosse que vous pouvez sentir sous la peau de votre cou, est souvent l’un des premiers signes visibles de ce type de cancer. Bien que la plupart des nodules thyroïdiens soient bénins, il est toujours important de faire évaluer tout nodule nouvellement apparu par un professionnel de santé pour exclure la possibilité d’un cancer.

Il est crucial de souligner que ces symptômes peuvent également être associés à d’autres affections médicales. Par conséquent, il est essentiel de consulter un professionnel de santé si vous présentez l’un de ces symptômes pour établir un diagnostic précis et mettre en place un plan de traitement approprié

Les signes

En plus des symptômes mentionnés, il y a plusieurs signes cliniques importants qui peuvent indiquer un cancer médullaire de la thyroïde, particulièrement en examinant le cou.

La palpation du cou peut révéler une lésion nodulaire, souvent à la jonction du tiers supérieur et du tiers moyen de la thyroïde. Cette lésion peut être compressive, avec des limites irrégulières, indiquant qu’elle peut exercer une pression sur les structures environnantes.

Ces nodules peuvent être sensibles au toucher, mais contrairement aux nodules thyroïdiens bénins, ils ne bougent pas lorsqu’on avale. Ils peuvent avoir une consistance dure, souvent décrite comme « pierreuse ».

De plus, l’examen peut révéler la présence de ganglions lymphatiques enflés dans le cou. Les ganglions lymphatiques peuvent devenir enflés en raison d’une infection, mais ils peuvent aussi indiquer la présence d’un cancer.

Il est important de souligner que tous ces signes cliniques doivent être évalués par un professionnel de santé. Si vous remarquez un de ces signes, il est crucial de prendre rendez-vous avec un professionnel de santé pour un examen approfondi.

Les complications

Le cancer médullaire de la thyroïde peut entraîner diverses complications. Parmi celles-ci, la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2) est l’une des plus sérieuses, survenant dans environ 25% des cas. La NEM2 est un trouble héréditaire qui provoque des tumeurs dans plusieurs glandes endocrines du corps, y compris la thyroïde, les glandes surrénales et les glandes parathyroïdes. Cette affection peut augmenter le risque de développer d’autres formes de cancer.

En outre, des complications peuvent survenir en raison de la compression de la tumeur thyroïdienne sur les structures voisines. Ces complications peuvent inclure un trouble de la voix), une dysphagie (difficulté à avaler) et une dyspnée (essoufflement).

Enfin, le cancer médullaire de la thyroïde peut se propager à d’autres parties du corps, un processus connu sous le nom de métastase. Des signes pulmonaires ou hépatiques peuvent indiquer la présence de métastases dans les poumons ou le foie. Ces complications peuvent aggraver considérablement le pronostic et nécessitent souvent des interventions thérapeutiques plus intensives.

Il est important de souligner que la prise en charge rapide et appropriée du cancer médullaire de la thyroïde peut aider à prévenir ces complications. C’est pourquoi il est si crucial de reconnaître les symptômes et les signes de cette maladie le plus tôt possible et de rechercher un traitement médical immédiat.

Ne pas confondre

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Les examens

Pour diagnostiquer le cancer médullaire de la thyroïde, plusieurs tests biologiques et d’imagerie sont généralement utilisés.

1. En biologie, divers tests sanguins sont effectués pour évaluer la fonction thyroïdienne et identifier d’éventuelles anomalies.

• Le taux de TSH (hormone thyréotrope) est généralement mesuré pour évaluer la fonction thyroïdienne. Cependant, dans le cancer médullaire de la thyroïde, le taux de TSH peut être normal car ce cancer provient des cellules parafolliculaires de la thyroïde qui ne sont pas sous le contrôle de la TSH.
• La calcémie, qui mesure le niveau de calcium dans le sang, est souvent contrôlée en préopératoire pour exclure une pathologie parathyroïdienne associée, qui peut être courante chez les patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 2.
• Le dosage de la calcitonine sérique est crucial car une augmentation des niveaux de calcitonine (> 100 pg/mL) est un signe distinctif du cancer médullaire de la thyroïde. Un test de stimulation à la pentagastrine peut également être utilisé pour augmenter la sensibilité du dosage de la calcitonine.
• L’ACE, ou antigène carcinoembryonnaire, est une autre substance qui peut être élevée chez les patients atteints de cancer médullaire de la thyroïde. Il peut être utile pour le suivi de la maladie et la détection des récidives.
• Il est important de noter que le dosage de la thyroglobuline sérique, qui est souvent utilisé dans d’autres types de cancer de la thyroïde, est inutile dans le cas du cancer médullaire de la thyroïde car cette protéine n’est pas produite par les cellules C où ce cancer se développe.

2. L’échographie thyroïdienne est systématique et permet de visualiser tout nodule thyroïdien suspect, ainsi que d’évaluer la taille de la thyroïde et la présence d’éventuelles adénopathies cervicales.

Quant à la scintigraphie thyroïdienne, son utilisation n’est généralement pas indiquée dans le cancer médullaire de la thyroïde. Cette technique d’imagerie, qui utilise des isotopes radioactifs pour évaluer la fonction de la thyroïde, est surtout utile dans le diagnostic de l’hyperthyroïdie ou pour détecter des nodules thyroïdiens chauds ou froids. Dans le cas du cancer médullaire de la thyroïde, les cellules tumorales ne captent généralement pas l’iode radioactif utilisé lors d’une scintigraphie, ce qui rend cette technique moins utile pour le diagnostic ou la surveillance de ce type de cancer. Cependant, votre médecin peut recommander une scintigraphie thyroïdienne en fonction de vos symptômes spécifiques ou de vos antécédents médicaux.

Suites du bilan

Lorsqu’on suspecte un cancer médullaire de la thyroïde, la prochaine étape consiste généralement à réaliser une cytoponction ou une micro-biopsie du nodule thyroïdien. Cette procédure consiste à insérer une fine aiguille dans le nodule pour prélever des échantillons de cellules qui seront ensuite examinés au microscope.

1. La cytoponction ou la micro-biopsie est généralement indiquée pour les nodules de plus de 2 cm. Pour les nodules mesurant entre 0,7 et 2 cm, cette procédure est généralement réservée à ceux présentant des caractéristiques à risque à l’échographie ou chez des patients ayant des facteurs de risque personnels ou familiaux.

Le diagnostic de cancer est confirmé si les cellules prélevées sont compatibles avec un cancer médullaire (ou à cellules C). Il est important de noter que d’autres types de cancer de la thyroïde, comme le cancer folliculaire (dont les formes papillaire et vésiculaire constituent 90% des cas) ou anaplasique, peuvent également être identifiés par cette procédure. Ces types de cancer sont traités différemment et sont abordés dans d’autres articles.

Si le résultat de la cytoponction est négatif mais que la suspicion clinique de cancer persiste, la procédure peut être répétée. Si elle est à nouveau négative, une surveillance régulière du nodule peut être recommandée, en fonction des caractéristiques individuelles du patient et du nodule.

En termes de niveaux de risque, le cancer médullaire de la thyroïde peut être classé en trois catégories :

• Très faible : tumeurs de moins de 1 cm sans envahissement ganglionnaire ni métastases.
• Faible : les autres tumeurs qui ne rentrent pas dans les catégories « très faible » ou « élevé ».
• Élevé : tumeurs de stade 3 ou 4, ou présence de nodule ou de métastases, ou comportement agressif de la tumeur.

La détermination du niveau de risque aide les professionnels de santé à choisir le traitement le plus approprié et à décider du degré de surveillance nécessaire après le traitement.

Le traitement

Étape 1 : prendre en charge

La prise en charge du cancer médullaire de la thyroïde nécessite une équipe multidisciplinaire de professionnels de santé.

• Les professionnels de santé de ville jouent un rôle crucial dans l’orientation et le conseil des patients. Ils sont souvent les premiers à identifier les symptômes possibles de la maladie et à orienter les patients vers les spécialistes appropriés pour un examen plus approfondi.
• Le médecin généraliste joue un rôle clé dans le diagnostic du cancer médullaire de la thyroïde. Il peut suspecter cette maladie sur la base des symptômes rapportés par le patient et de l’examen clinique. Il peut aussi demander des tests de laboratoire pour évaluer la fonction thyroïdienne et mesurer les niveaux de certaines hormones et marqueurs dans le sang.
• L’endocrinologue est un spécialiste des maladies des glandes endocrines, y compris la thyroïde. Dans le cas du cancer médullaire de la thyroïde, l’endocrinologue apporte des avis spécialisés sur le diagnostic, le traitement et le suivi de la maladie. Il peut interpréter les résultats des tests de laboratoire et des examens d’imagerie, et proposer le meilleur plan de traitement en fonction de la taille du nodule thyroïdien, de la présence de métastases et d’autres facteurs

Il est important de souligner que la prise en charge du cancer médullaire de la thyroïde peut également impliquer d’autres spécialistes, comme les chirurgiens, les oncologues, les radiologues, les pathologistes, et parfois les généticiens, en particulier lorsque la maladie est associée à une néoplasie endocrinienne multiple de type 2.

Étape 2 : soulager les symptômes

Le traitement du cancer médullaire de la thyroïde dépend du stade de la maladie, de l’âge du patient, de son état de santé général et d’autres facteurs. Le traitement est le pronostic est davantage développé dans Learnycare+, si cela vous intéresse.

Il est essentiel que les patients atteints de cancer médullaire de la thyroïde discutent avec leur équipe de soins de santé des différentes options de traitement disponibles et choisissent celle qui convient le mieux à leur situation individuelle.

Prévention

La prévention du cancer médullaire de la thyroïde est difficile en raison de la nature de la maladie, mais il existe des mesures qui peuvent être prises pour réduire les risques ou détecter la maladie à un stade précoce.

• Dépistage génétique : dans les cas où le cancer médullaire de la thyroïde est lié à une néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2), une anomalie génétique est souvent à l’origine de la maladie. Les tests génétiques peuvent donc être utilisés pour identifier les personnes à risque. Si un membre de la famille est diagnostiqué avec une NEM2, il est recommandé que les autres membres de la famille subissent un test génétique. Si la mutation génétique est identifiée, une chirurgie préventive peut être envisagée avant l’apparition du cancer.
• Surveillance régulière : pour les personnes à risque, comme celles qui ont des antécédents familiaux de cancer médullaire de la thyroïde ou de NEM2, une surveillance régulière est recommandée. Cela peut inclure des examens physiques réguliers, des analyses de sang pour surveiller les niveaux de calcitonine, et des échographies de la thyroïde.
• Mode de vie sain : bien que cela ne réduise pas spécifiquement le risque de cancer médullaire de la thyroïde, le maintien d’un mode de vie sain, y compris une alimentation équilibrée et de l’exercice physique régulier, peut aider à renforcer le système immunitaire et à maintenir une santé générale optimale.

Il est important de discuter avec votre médecin des options de prévention et de dépistage qui sont les plus appropriées pour vous, en fonction de vos facteurs de risque personnels.