L’insuffisance surrénale aiguë est une affection médicale rare mais potentiellement grave qui se caractérise par un dysfonctionnement soudain et sévère des glandes surrénales. Ces petites glandes situées au-dessus des reins sont responsables de la production d’hormones essentielles, telles que le cortisol et l’aldostérone, qui jouent un rôle crucial dans le maintien de l’équilibre hormonal et métabolique de notre corps.

Bien que l’insuffisance surrénale aiguë puisse survenir chez des individus sans antécédents d’insuffisance surrénale préexistante, elle est souvent associée à des patients souffrant déjà de maladies sous-jacentes, telles que l’insuffisance surrénale primaire non diagnostiquée ou mal contrôlée, ou à des événements stressants tels qu’une infection grave, un traumatisme ou une intervention chirurgicale majeure.

Cette affection médicale nécessite une attention immédiate et une intervention médicale rapide. Les symptômes peuvent être variés et inclure une fatigue extrême, une baisse de la pression artérielle, une déshydratation, des troubles de l’équilibre sanguin et une altération de la fonction cardiaque. Si elle n’est pas traitée rapidement, l’insuffisance surrénale aiguë peut mettre la vie en danger.

Dans cet article, nous explorerons les causes, les symptômes, le diagnostic et le traitement de l’insuffisance surrénale aiguë. Nous mettrons en évidence l’importance d’une prise en charge précoce et d’un traitement adéquat pour minimiser les complications potentielles et rétablir l’équilibre hormonal vital dans le corps.

Qu’est-ce que  ?

Définition

L’insuffisance surrénale aiguë, également connue sous le nom de crise d’Addison, est une affection médicale critique caractérisée par une défaillance soudaine des glandes surrénales. Les glandes surrénales, situées au-dessus des reins, sont responsables de la production d’hormones vitales telles que le cortisol et l’aldostérone. Lorsque ces glandes ne fonctionnent pas correctement, cela entraîne une perturbation grave de l’équilibre hormonal et métabolique du corps.

Cette défaillance soudaine peut être déclenchée par plusieurs facteurs, notamment des infections graves, des traumatismes, des interventions chirurgicales, l’arrêt brusque d’une thérapie hormonale, ou une insuffisance surrénale non diagnostiquée ou mal contrôlée. L’insuffisance surrénale aiguë nécessite une attention immédiate car elle peut entraîner une défaillance multiviscérale, une baisse de la pression artérielle, une déshydratation, un déséquilibre électrolytique et une altération de la fonction cardiaque.

Les symptômes de l’insuffisance surrénale aiguë peuvent être graves et comprennent une fatigue extrême, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, une confusion mentale, une diminution de la pression artérielle, une augmentation du rythme cardiaque et des perturbations électrolytiques. Sans traitement immédiat, cette affection peut mettre la vie en danger.

La reconnaissance précoce des signes et symptômes de l’insuffisance surrénale aiguë est cruciale pour un traitement rapide et efficace. Dans cet article, nous explorerons plus en détail les causes, les symptômes, le diagnostic et les options de traitement de cette affection médicale critique.

Explications

Le mécanisme de survenue de l’insuffisance surrénale aiguë peut varier en fonction de ses différentes étiologies. Cette affection peut être causée par une atteinte des glandes surrénales elles-mêmes (insuffisance surrénalienne primaire) ou par des problèmes au niveau de l’hypophyse ou de l’hypothalamus (insuffisance surrénalienne secondaire).

Dans l’insuffisance surrénalienne primaire, les glandes surrénales sont directement affectées, ce qui entraîne une diminution ou une absence de production des hormones corticostéroïdes, notamment le cortisol et l’aldostérone. Cela peut être dû à des maladies auto-immunes, telles que la maladie d’Addison, dans lesquelles le système immunitaire attaque les glandes surrénales, ou à d’autres causes comme les infections, les tumeurs, les hémorragies ou les effets secondaires de certains médicaments.

Dans l’insuffisance surrénalienne secondaire, le dysfonctionnement provient d’un problème au niveau de l’hypophyse ou de l’hypothalamus, qui sont responsables de la régulation de la production des hormones stimulant les glandes surrénales. Une lésion, une tumeur, une inflammation ou une irradiation au niveau de ces régions peuvent entraîner une diminution de la sécrétion de l’hormone corticotrope (ACTH), qui stimule la production de cortisol par les glandes surrénales.

L’insuffisance surrénalienne aiguë se produit lorsque la production d’hormones corticostéroïdes est soudainement réduite ou interrompue. Cela entraîne un déséquilibre hormonal qui perturbe de nombreux processus physiologiques. Le cortisol, par exemple, joue un rôle essentiel dans la régulation du métabolisme, du système immunitaire et de la réponse au stress. L’absence de cortisol peut entraîner des problèmes métaboliques, une faiblesse musculaire, une diminution de la réponse immunitaire et des réactions de stress altérées.

Il est important de noter que le mécanisme exact de l’insuffisance surrénale aiguë peut varier en fonction de l’étiologie spécifique et des mécanismes sous-jacents impliqués. Le traitement vise à compenser la carence hormonale en remplaçant les hormones manquantes par des médicaments appropriés, ce qui permet de rétablir l’équilibre hormonal et de prévenir les complications potentiellement graves associées à cette affection.

Diagnostic

Les personnes concernées

L’insuffisance surrénale aiguë est une affection relativement rare, mais elle peut survenir chez des individus ayant des antécédents d’insuffisance surrénale chronique non diagnostiquée ou mal contrôlée. Parmi les facteurs de risque associés à l’insuffisance surrénale aiguë, on retrouve :

• Antécédents d’insuffisance surrénale chronique : les personnes atteintes d’insuffisance surrénale primaire (maladie d’Addison) ou d’autres formes d’insuffisance surrénale chronique, mais dont le diagnostic n’a pas été établi ou qui ne sont pas bien traitées, sont plus susceptibles de développer une insuffisance surrénale aiguë.
• Chirurgie ou traumatisme : les patients ayant subi une intervention chirurgicale majeure, en particulier sur les glandes surrénales ou l’hypophyse, ou ayant été victimes d’un traumatisme grave, peuvent présenter un risque accru d’insuffisance surrénale aiguë. Ces événements peuvent perturber le fonctionnement normal des glandes surrénales ou de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien, entraînant une défaillance soudaine des glandes surrénales.
• Infections graves : certaines infections graves, telles que la septicémie ou la tuberculose, peuvent provoquer une inflammation et des dommages aux glandes surrénales, entraînant une insuffisance surrénale aiguë.
• Arrêt brutal d’un traitement hormonal : les personnes prenant des corticostéroïdes à long terme et arrêtant brusquement leur traitement peuvent développer une insuffisance surrénale aiguë. Cela est dû au fait que la prise prolongée de corticostéroïdes peut supprimer la production naturelle de cortisol par les glandes surrénales, et un arrêt brutal peut entraîner une défaillance surrénalienne.

Il est important de noter que l’insuffisance surrénale aiguë peut également survenir sans aucun facteur de risque apparent et sans antécédents connus d’insuffisance surrénale chronique. Cependant, la reconnaissance précoce des facteurs de risque et la gestion appropriée des patients atteints d’insuffisance surrénale chronique peuvent aider à prévenir ou à minimiser le risque de développer une insuffisance surrénale aiguë.

Les symptômes

L’insuffisance surrénale aiguë présente un large éventail de symptômes, qui peuvent varier en fonction de la sévérité de la affection et de la rapidité de son apparition. Voici quelques-uns des symptômes couramment observés :

Symptômes généraux :

• Douleurs diffuses : les patients peuvent ressentir des douleurs abdominales, des douleurs musculaires et articulaires, ainsi que des douleurs générales dans tout le corps.
• Hyperthermie : une augmentation de la température corporelle peut survenir, conduisant à une fièvre.

Symptômes neurologiques :

• Confusion : les patients peuvent présenter une confusion mentale, une désorientation et une altération de l’état de conscience.
• Coma : Dans les cas les plus graves, l’insuffisance surrénale aiguë peut entraîner un coma.

Symptômes endocriniens :

• Hypoglycémie : une baisse du taux de sucre dans le sang peut se produire, ce qui peut entraîner des symptômes tels que la faiblesse, la fatigue, les étourdissements et les tremblements.

Symptômes digestifs :

• Syndrome digestif : les patients peuvent présenter des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, une diarrhée et une perte d’appétit.

Il est important de noter que ces symptômes peuvent être non spécifiques et ressembler à ceux d’autres affections médicales. Cependant, chez les patients présentant des facteurs de risque d’insuffisance surrénale aiguë, il est essentiel de considérer cette affection comme une possibilité, en particulier lorsqu’ils présentent des symptômes tels qu’une détérioration mentale, une hyperthermie inexplicables ou une hypoglycémie sans cause apparente.

En cas de suspicion d’insuffisance surrénale aiguë, il est crucial de rechercher immédiatement des soins médicaux d’urgence, car cette affection peut mettre la vie en danger si elle n’est pas traitée rapidement et adéquatement.

Les signes

Dans l’insuffisance surrénale aiguë, les signes cliniques peuvent être variés et refléter les perturbations métaboliques et hormonales associées à cette affection. Voici quelques signes cliniques fréquemment observés :

Signes généraux :

• Urgence : en raison de la diminution des niveaux d’hormones corticostéroïdes, il peut se produire une déshydratation extracellulaire, entraînant un choc hypovolémique. Cela se manifeste par une diminution de la pression artérielle, une augmentation de la fréquence cardiaque et une sensation de faiblesse.
• Constantes : l’insuffisance surrénale aiguë peut entraîner une ugmentation de la température corporelle due à la déshydratation et à la perturbation du métabolisme.
• Hypoglycémie : en raison de l’insuffisance en cortisol, qui est impliqué dans la régulation de la glycémie, il peut se produire une baisse du taux de sucre dans le sang, conduisant à des symptômes d’hypoglycémie tels que la faiblesse, les étourdissements et la confusion.

Signes neurologiques :

• Vigilance : les patients atteints d’insuffisance surrénale aiguë peuvent présenter des troubles de la vigilance, tels que la confusion ou même le coma. Cela est dû à la diminution des niveaux d’hormones et à l’impact sur le fonctionnement du système nerveux central.

Il est important de noter que les signes cliniques de l’insuffisance surrénale aiguë peuvent être graves et nécessitent une prise en charge médicale immédiate. Si vous présentez ces signes ou si vous suspectez une insuffisance surrénale aiguë, il est essentiel de consulter un professionnel de la santé dès que possible. Cette affection peut être potentiellement mortelle si elle n’est pas traitée rapidement et adéquatement.

Ne pas confondre

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Les examens

Dans le dépistage de l’insuffisance surrénale aiguë, plusieurs analyses biologiques peuvent être réalisées pour évaluer les perturbations métaboliques et hormonales associées à cette affection. Voici quelques résultats biologiques fréquemment observés :

Hémogramme (NFS-P) : une anémie sans modification de taille (VGM) ou de couleur (TCMH, CCMH) peut être présente. Cela signifie que les globules rouges sont de taille normale, mais leur nombre est réduit en raison de la diminution de la production de nouvelles cellules sanguines. Une hémoconcentration peut également être observée, ce qui indique une concentration élevée des constituants sanguins.

Ionogramme : l’ionogramme sanguin peut révéler une diminution du taux de sodium dans le sang. Cette hyponatrémie est souvent causée par une dilution due à une rétention d’eau dans le corps. Il est important de noter que l’élévation du taux de potassium n’est généralement pas présente dans l’insuffisance surrénale aiguë.

Créatininémie : une élévation de la créatininémie peut être observée, ce qui peut indiquer une insuffisance rénale fonctionnelle. Cela est dû aux effets de la diminution des hormones corticostéroïdes sur la fonction rénale.

Hypoglycémie : la baisse des taux de cortisol et d’autres hormones impliquées dans la régulation de la glycémie peut entraîner une hypoglycémie, c’est-à-dire une diminution du taux de sucre dans le sang.

Urinaire : la natriurèse, qui mesure la quantité de sodium excrétée dans l’urine, peut être évaluée. Dans l’insuffisance surrénale aiguë, la natriurèse peut être réduite en raison de la diminution des niveaux d’aldostérone, qui est responsable de la réabsorption du sodium dans les reins.

Ces résultats biologiques peuvent aider à soutenir le diagnostic d’insuffisance surrénale aiguë, mais ils doivent être interprétés conjointement avec les symptômes cliniques et d’autres investigations complémentaires. En cas de suspicion d’insuffisance surrénale aiguë, il est important de consulter un professionnel de la santé pour une évaluation et un diagnostic appropriés.

Bilans sanguins spécifiques

Dans le diagnostic de l’insuffisance surrénale aiguë, des tests spécifiques sont souvent réalisés pour évaluer la fonction des glandes surrénales et la réponse aux stimuli hormonaux. Voici quelques tests couramment utilisés :

Tests statiques :

• Cortisol libre à 8h : le taux de cortisol libre dans le sang est mesuré le matin à jeun. Dans l’insuffisance surrénale aiguë, le taux de cortisol est généralement diminué par rapport aux valeurs normales. La valeur seuil pour le diagnostic dépend du laboratoire et de l’âge du patient.
• ACTH : l’ACTH (hormone corticotrope) est également mesurée dans le sang. Un taux élevé d’ACTH indique une insuffisance surrénalienne basse, ce qui signifie que le dysfonctionnement se situe au niveau des glandes surrénales elles-mêmes. Un taux d’ACTH normal ou élevé peut indiquer une insuffisance surrénalienne haute, c’est-à-dire un dysfonctionnement au niveau de l’hypophyse ou de l’hypothalamus.
• Aldostérone : le taux d’aldostérone, une hormone impliquée dans la régulation du sodium et du potassium, est généralement diminué dans l’insuffisance surrénale aiguë.
• Rénine : la rénine, une enzyme impliquée dans la régulation de la pression artérielle, est souvent augmentée dans l’insuffisance surrénale aiguë.

Test dynamique :

• Test au synacthène (ACTH de synthèse) : ce test vise à évaluer la réponse des glandes surrénales à un stimulus hormonal. Une dose de synacthène, une forme synthétique de l’ACTH, est administrée, et les taux de cortisol sont mesurés avant et après l’administration. Dans l’insuffisance surrénale aiguë, la réponse au synacthène peut être absente (taux de cortisol ne s’élevant pas au-dessus de 500 nmol/L), ce qui indique une insuffisance surrénalienne basse. Une augmentation modérée des taux de cortisol au synacthène peut indiquer une insuffisance surrénalienne haute, où les cellules surrénales mettent plus de temps à répondre après une période de repos.

Ces tests aident à évaluer la fonction des glandes surrénales et à différencier entre une insuffisance surrénalienne basse ou haute. Ils sont généralement effectués sous la supervision d’un professionnel de la santé spécialisé. L’interprétation des résultats doit être faite en tenant compte du contexte clinique global du patient.

Bilan étiologique

L’insuffisance surrénale aiguë peut avoir plusieurs étiologies, c’est-à-dire différentes causes sous-jacentes qui entraînent un dysfonctionnement des glandes surrénales. Parmi les étiologies courantes, on retrouve :

Bilan lipidique : une perturbation du bilan lipidique peut être observée chez certains patients atteints d’insuffisance surrénale aiguë. Cela peut inclure une augmentation des taux de cholestérol et des triglycérides, ainsi que d’autres anomalies lipidiques.

Anticorps anti 21 OH : les anticorps dirigés contre l’enzyme 21-hydroxylase, une enzyme clé impliquée dans la production de cortisol et d’aldostérone, peuvent être présents chez certains patients atteints d’insuffisance surrénale aiguë. Ces anticorps sont souvent associés à une cause auto-immune de l’insuffisance surrénale.

17-OH progestérine : la 17-OH progestérine est un précurseur dans la voie de synthèse des hormones stéroïdiennes. Dans certains cas d’insuffisance surrénale aiguë, des niveaux élevés de 17-OH progestérine peuvent être observés en raison d’une perturbation de cette voie de synthèse.

Il est important de noter que ces tests ne sont pas systématiquement réalisés chez tous les patients atteints d’insuffisance surrénale aiguë. Leur utilisation dépend de l’évaluation clinique initiale et de l’orientation diagnostique spécifique. D’autres tests et investigations peuvent également être nécessaires pour déterminer la cause sous-jacente de l’insuffisance surrénale aiguë, tels que des imageries, des dosages hormonaux supplémentaires et des évaluations génétiques.

Une identification précise de l’étiologie de l’insuffisance surrénale aiguë est essentielle pour un traitement approprié et pour prévenir les complications à long terme. Un médecin spécialiste, comme un endocrinologue, peut aider à déterminer la cause spécifique de l’insuffisance surrénale aiguë et à élaborer un plan de traitement adapté à chaque cas.

Autre bilan

Dans l’évaluation d’un patient atteint d’insuffisance surrénale aiguë, plusieurs examens complémentaires peuvent être réalisés pour évaluer l’étendue de la maladie et identifier d’autres anomalies associées. Voici quelques-uns des examens couramment utilisés :

1) Électrocardiogramme (ECG) : l’ECG permet de détecter les signes d’une élévation anormalement élevée du taux de potassium dans le sang. Les signes électrocardiographiques d’hyperkaliémie peuvent inclure des modifications du segment ST, une augmentation de l’amplitude des ondes T, une diminution de l’amplitude des complexes QRS et d’autres anomalies spécifiques.

2) Radiographie pulmonaire, abdomen sans préparation : ces radiographies peuvent être réalisées pour évaluer les poumons, le cœur et l’abdomen à la recherche de signes de complications ou d’autres anomalies qui pourraient être associées à l’insuffisance surrénale aiguë. Par exemple, une radiographie pulmonaire peut aider à identifier des signes de pneumonie ou d’œdème pulmonaire, tandis qu’une radiographie abdominale peut mettre en évidence des anomalies dans les organes abdominaux.

3) Scanner thoraco-abdomino-pelvien : le scanner est une technique d’imagerie plus avancée qui permet d’obtenir des images détaillées des organes thoraciques, abdominaux et pelviens. Cela peut être particulièrement utile pour évaluer la présence de tumeurs, d’infections, de saignements ou d’autres anomalies structurelles qui pourraient être impliquées dans l’insuffisance surrénale aiguë.

4) IRM hypophysaire : l’IRM (imagerie par résonance magnétique) de l’hypophyse peut être réalisée pour évaluer la glande hypophysaire et détecter d’éventuelles tumeurs, lésions ou autres anomalies qui pourraient être à l’origine de l’insuffisance surrénale aiguë.

Ces examens complémentaires aident à évaluer l’étendue de la maladie, à identifier les causes sous-jacentes et à établir un plan de traitement approprié. Ils sont généralement réalisés sous la supervision d’un médecin spécialiste, tel qu’un endocrinologue ou un radiologue, en fonction des besoins spécifiques du patient.

Le traitement

Étape 1 : prendre en charge

La prise en charge initiale de l’insuffisance surrénale aiguë nécessite une approche de réanimation et une intervention médicale urgente. Voici les principaux éléments de prise en charge :

Réanimation avec transport par SAMU (Service d’Aide Médicale Urgente) : lorsqu’une insuffisance surrénale aiguë est suspectée, il est essentiel d’appeler les services d’urgence médicale (SAMU) pour une évaluation et un transport rapides vers un établissement de santé approprié. Les équipes médicales spécialisées du SAMU sont formées pour gérer les urgences médicales et fournir des soins intensifs en situation critique.

Endocrinologie et réanimateur : une fois le patient pris en charge au service d’urgence, il est important d’impliquer des spécialistes en endocrinologie et en réanimation. Les endocrinologues sont des experts dans le diagnostic et le traitement des troubles hormonaux, y compris l’insuffisance surrénale. Les réanimateurs sont spécialisés dans la gestion des patients critiques et peuvent fournir un soutien médical avancé, y compris l’administration de médicaments vitaux et le monitorage étroit des fonctions vitales.

Les avis spécialisés de ces médecins permettent d’établir un diagnostic précis, d’identifier la cause sous-jacente de l’insuffisance surrénale aiguë et de mettre en place un plan de traitement approprié. Cela peut inclure l’administration d’hormones de substitution, telle que l’hydrocortisone, pour compenser le déficit hormonal, ainsi que d’autres mesures de soutien pour stabiliser les fonctions vitales du patient.

Il est important de noter que la prise en charge de l’insuffisance surrénale aiguë doit être individualisée en fonction de la gravité de la affection, des caractéristiques du patient et des causes sous-jacentes identifiées. Un suivi étroit et une surveillance continue sont nécessaires pour ajuster les traitements et assurer la stabilité du patient.

En résumé, la prise en charge initiale de l’insuffisance surrénale aiguë implique une réanimation rapide et une intervention médicale spécialisée, en impliquant des équipes médicales du SAMU, des spécialistes en endocrinologie et en réanimation.

Étape 2 : en urgence

La prise en charge médicale de l’insuffisance surrénale aiguë implique l’administration urgente d’hydrocortisone, une hormone de substitution, pour stabiliser le patient. Voici les principales étapes du traitement :

1. En urgence : l’hydrocortisone injectable est administrée lorsque l’administration orale est impossible. Les doses recommandées varient en fonction de l’âge du patient : 100 mg chez l’adulte et l’enfant de plus de 6 ans, 50 mg en dose unique entre 1 et 6 ans, et 25 mg chez l’enfant de moins d’1 an. Cette administration permet de compenser rapidement le déficit en hormones corticostéroïdes.
2. Administration intraveineuse à fortes doses : si nécessaire, une administration intraveineuse d’hydrocortisone à fortes doses peut être réalisée pour atteindre une normalisation clinico-biologique. La dose recommandée est de 400 mg par jour, administrée par voie intraveineuse, jusqu’à ce que les signes cliniques et les paramètres biologiques se normalisent.
3. Passage à l’administration orale : une fois que le patient est stabilisé et que les signes d’insuffisance surrénale aiguë sont sous contrôle, une transition est faite vers l’administration orale d’hydrocortisone. La dose quotidienne est ajustée en fonction du cycle nycthéméral, c’est-à-dire qu’elle est répartie tout au long de la journée pour simuler la production normale de cortisol par les glandes surrénales. Elles sont souvent doublées ou triplées pendant un petit moment, avant de reprendre des valeurs habituelles.

Il est important de souligner que le traitement de l’insuffisance surrénale aiguë doit être adapté à chaque patient en fonction de la gravité de la affection, de la cause sous-jacente et de la réponse individuelle au traitement. Le suivi régulier avec un médecin spécialiste, tel qu’un endocrinologue, est nécessaire pour ajuster les doses et surveiller la réponse au traitement.

Le traitement de l’insuffisance surrénale aiguë vise à restaurer l’équilibre hormonal et à prévenir les complications potentiellement graves associées à cette affection.

Étape 3 : après l’urgence

Une fois que le patient atteint d’insuffisance surrénale aiguë est stabilisé, le traitement à long terme repose sur l’administration de glucocorticoïdes, en particulier l’hydrocortisone, pour compenser le déficit hormonal de manière continue. Puis on s’intéresse à la cause de la maladie. Davantage de précisions sont disponibles dans Learnycare+.