Lupus

Le lupus est une pathologie aux multiples facettes, ce qui fait que son diagnostic n’est pas aisé. Elle se traduit dans la majeure partie des cas par une douleur articulaire et des lésions sur la peau. Toutefois, le lupus peut aussi toucher d’autres organes. Il est possible aujourd’hui de diagnostiquer le lupus et le traiter en fonction de sa gravité. Dans cet article, découvrez tout ce qu’il y a à retenir sur le lupus.

Qu’est-ce que le lupus ?

Définition

Le lupus est une maladie auto-immune qui se diffuse dans tout l’organisme de façon persistante.

Celle-ci se caractérise par son important polymorphisme clinique. Deux cas de lupus n’auront pas forcément les mêmes symptômes.

« Lupus » vient du latin « loup ». Il est utilisé à cause des lésions constatées sur le visage au cours de cette maladie, qui ressemble à un masque.

Il est à noter que cette maladie était encore mortelle il y a plusieurs décennies en raison de l’absence de traitements.

Explications

Le lupus est la manifestation d’un dérèglement du système immunitaire, qui sera à l’origine de différentes lésions tissulaires dans les organes.

Parmi les zones touchées, on peut citer les reins, la peau, les articulations, le cerveau, les poumons, le cœur, le tissu synovial et même les cellules sanguines.

Cette affection se manifeste sous de nombreuses formes qui rendent généralement son diagnostic difficile.

Il existe différents facteurs de risque qui peuvent conduire à l’apparition d’un lupus :

• la localisation géographique (Antilles, Asie, Amérique du Sud…) ou les origines (afro-américains notamment) ;
• les antécédents familiaux, présents dans 5 % des cas de lupus ;
• les rayons UV ;
• le niveau d’œstrogène ;
• une grossesse ;
• certains traitements médicamenteux.

On peut ainsi distinguer plusieurs sortes de lupus, à savoir :

• le lupus érythémateux disséminé qui touche toutes les parties du corps et dont les causes sont encore mystérieuses jusqu’à présent ;
• le lupus érythémateux discoïde qui concerne entre 15 et 25 % des cas de lupus cutanés et laisse souvent des cicatrices sur la peau avec des répercussions psychologiques importantes ;
• le lupus médicamenteux, ou lupus induit, qui survient quelquefois lors de la prise de certains antibiotiques ou celle de bêtabloquants ;
• le lupus néonatal qui affecte dans de rares cas certains nouveau-nés après transmission d’auto-anticorps par leurs mères durant la grossesse.

Comment diagnostiquer le lupus ?

Les personnes concernées

Le lupus touche un grand nombre de personnes (50 cas pour 100 000 habitants), dont plus de 85 % sont des femmes.

Elle est généralement constatée dès l’âge de 10 ans jusqu’à 40 ans. C’est une période durant laquelle les femmes sont en activité ovarienne.

Les symptômes

Le lupus évolue de façon progressive ou brutale par poussée.

Les symptômes varient selon les cas.

• 75 % des cas: une altération de l’état général (amaigrissement, asthénie, anorexie) accompagnée de fièvre.
• 75 % des cas: des lésions aux zones exposées au soleil, ne faisant pas gratter.
• 75 % des cas: une atteinte articulaire non symétrique , localisée au niveau des chevilles, des genoux, des os de la main près du poignet et des doigts (interphalangiennes proximales), pas forcément symétrique d’un côté et de l’autre.

Dans 20 % des cas, ces symptômes peuvent être associés à des douleur musculaire.

Les signes

Lors du diagnostic clinique du lupus, on mesure la tension artérielle, puis on fait un bilan organe par organe.

Au niveau dermatologique, les signes cliniques sont les suivants :

• la présence de lésion rouges parfois surélevée et qui pellent un petit peu en forme de masque sur le nez et les pommettes de façon symétriques et à contours émiettés (concerne 40% des cas) ;
• des érosions localisées au niveau du décolleté, des membres et des de la bouche (jonction palais dur et mou sur ligne médiane dans la bouche), qui disparaissent sans séquelles ;
• la présence de lésion rouges parfois surélevées, qui pellent un peu, en forme d’un ou plusieurs anneaux, localisées sur des zones exposées au soleil, le décolleté et les membres (40% des cas) ;
• des varices superficielles rouges recouvertes de pellicules de peau épaisses en forme de cercles, qui évoluent vers la cicatrice (10% des cas) localisées sur le visage, les oreilles, le cuir chevelu (provoque une chute de cheveux) et l’extrémité voire l’ensemble de la peau ;
• d’autres atteintes (urticaire, taches de sang rouge ou noire surélevée, rougeur violacée des paumes, rougeur autour des ongles, ulcérations buccales ou au niveau de l’arrière gorge).

On pourra également remarquer, à l’inspection, une déformation des membres.

Les complications du lupus

Le lupus peut engendrer de nombreuses complications qu’il faudra rechercher attentivement:

• dermatologiques : ulcère de jambe, gangrène distale, thrombose ;
• rhumatologiques : doigts en coup de vent ulnaire, rhumatisme de Jaccoud ;
• pneumologiques : pleurésie, HTAP ou hypertension artérielle pulmonaire, pneumopathie interstitielle diffuse (toux, dyspnée et/ou hémoptysie) ;
• psychiatriques : psychose, confusion, épilepsie, démence, etc. (maladies psychiatriques et neurologiques dans 30 % des cas) ;
• cardiaques : péricardite, myocardite (insuffisance cardiaque, troubles du rythme et de la conduction), valvulopathie mitrale ou aortique (endocardite de Ligman Sacks) exposant à l’endocardite infectieuse et aux emboles artériels et veineux, phénomène de Raynaud (30 % des cas), hypertension artérielle, thrombose artérielles et veineuses (signes cardiologiques dans 30 % des cas) ;
• digestifs : syndrome de malabsorption ou entéropathie exsudative ;
• et des signes ophtalmologiques (10 % des cas).

Face à la présence d’un ulcère veineux pseudophlébitique, un livédo et une hémorragie sous les ongles, on pense à la présence « d’anticorps antiphospholipide » qu’il faudra rechercher dans le sang.

Enfin, il peut y avoir aussi un risque d’éclampsie et d’avortement en cas de grossesse.

Les examens du lupus

Pour confirmer le diagnostic du lupus, voici les examens nécessaires.

Analyse sanguine

Un examen sanguin est indispensable. Son interprétation est difficile car deux lupus ne donneront pas la même prise de sang. On se basera sur les résultats suivants :

• NFS (numération de la formule sanguine) : on recherche une anémie (baisse du taux d’hémoglobine, présente dans 10% des cas); une diminution du nombre de globules blancs, une baisse du nombre de lymphocytes (dans plus de 50% des cas), une réduction du nombre de plaquettes sanguines (dans 20% des cas).
• CRP (protéine C-réactive) : normale.
• VS (vitesse de sédimentation) : augmentée.
• Fibrinogène (protéine dans le plasma sanguin) : normale.
• Hémostase : TP (taux de prothrombine) et TCA (temps de céphaline activée) augmentés, et non corrigés par le plasma témoin (c’est lié aux anticorps anti SSB).
• Créatinémie pour vérifier l’état des reins.
• Anticorps antinucléaires (appelé aussi AAN ou facteur anti nucléaire FAN ou ANA) : on pratique une IFI (immunofluorescence indirecte) sur des cellules Hep-2 (human epithelial cell type 2).

Les anticorps anti nucléaires sont difficiles à interpréter. Parfois les anticorps sont positifs, parfois non. Il faut se référer au tableau présent sur le site Learnycare+ pour savoir quel est la conduite à tenir.

L’analyse sanguine permet aussi de détecter les anticorps anti phospholipides (30 % de positivité). La maladie constatée est associée au lupus.

On constate également la diminution du taux de complément CH50, C3 et C4 et la présence d’une cryoglobulinémie (présence anormale de cryoglobulines dans le sang).

Bilan urinaire

Un contrôle des urines sera préconisé à l’aide de la bandelette urinaire. On vérifie également la protéinurie des 24 heures.

Analyse du liquide articulaire

L’analyse du liquide articulaire est parfois un examen complémentaire intéressant, si on veut éliminer un autre diagnostic. Le médecin vérifiera la bactériologie (stérile), la cytologie (supérieur à 200 éléments/mm3, cela indique une inflammation) et la biochimie (pas de cristaux).

Les signes compliqués

Voici les complications qu’on peut retrouver lors des examens paracliniques :

• Syndrome néphrotique impur, syndrome néphritique, glomérulonéphrite rapidement progressive, syndrome glomérulonéphrite chronique : ce sont des pathologies rénales (dans 40 % des cas.
• Pneumonie interstitielle diffuse migratrice, atélectasie, épanchement : ils sont détectables à la radiographie pulmonaire et au scanner thoracique et/ou EFR.
• Radiographie des articulations : pas de destruction cartilagineuse .
• Bilan hépatique perturbé (50 % des cas) : échographie abdominale.
• Atteinte cardiaque (30 % des cas) : échographie cardiaque et ECG (électrocardiogramme).
• Hypersignaux de la substance blanche (anticorps anticoagulant circulant) : demander un IRM encéphalique.
• Biopsie cutanée : atrophie de la membrane basale et infiltrat lymphocytaire dermique : microscopie optique.
• Dépôt d’IgG (immunoglobuline G) et C3 en bande granuleuse à la jonction derme-épiderme (bande lupique) : immunofluorescence directe.
• Anatomopathologie : biopsie rénale s’il y a une apparition d’un syndrome ou signe clinique d’une maladie rénale.

Le diagnostic d’un cas de lupus peut également nécessiter une biopsie cutanée.

Comment traiter le lupus ?

Étape 1 : prendre en charge

Le lupus nécessite une prise en charge en ville à différents niveaux. Les professionnels de santé de ville orienteront et conseilleront les personnes qui souffrent de lupus. Le diagnostic sera évoqué par le médecin généraliste.

L’intervention d’un médecin interniste est indispensable pour faire le point.

Étape 2: soulager les symptômes

Pour soulager les symptômes, les anti douleurs classiques seront utilisés en première ligne.

Si les symptômes persistent, la prise de médicaments plus fort sera prescrite pour agir plus efficacement sur la maladie.

Par contre il faut éviter certains types d’anti-inflammatoires. Ces médicaments ont trop d’effets indésirables et ne sont pas plus efficaces (cf Learnycare+).

Étape 3 : les traitements curatifs

Le traitement curatif est du domaine du spécialiste. Les médicaments sont souvent des immunosuppresseurs.

Étape 4 : traitements de la cause

Il faudra faire le ménage dans les médicaments, car le lupus peut être induit par certaines substances.

Il faudra aussi éviter l’exposition aux rayons UV du soleil. Cela peut faire évoluer la maladie.

Surveillance et évolution

Il est recommandé de traiter les facteurs de risque cardiovasculaires (tabagisme, diabète, cholestérol, hypertension).

Le lupus possède un fort taux d’évolutivité, mais il peut varier d’un individu à un autre. Un suivi clinique et biologique est indispensable pour permettre aux patients de vivre un semblant de vie normale.

Le pronostic lié à l’évolution d’un cas de lupus dépend de 4 facteurs, à savoir :

• les atteintes des organes ;
• les risques infectieux liés aux médicaments utilisés ;
• l’athérome (artère qui se bouche) qui peut être accentué d’où la nécessité de maîtriser les facteurs de risques cardiovasculaires ;
• les complications liées à la prise des médicaments.

D’après les études cliniques, 20 % des patients qui souffrent de lupus auront une insuffisance rénale en phase terminale.