Le lymphome non hodgkinien (LNH) englobe un groupe diversifié de cancers qui se développent dans les lymphocytes, une sorte de globules blancs qui jouent un rôle crucial dans la défense de notre corps contre les infections. Ils peuvent se manifester de diverses manières, affectant des personnes de tous âges et ayant une évolution qui peut être lente ou agressive.

L’éventail des types de LNH est aussi divers que le spectre des symptômes que les patients peuvent éprouver. Certains vivent des années sans aucun signe d’alerte, tandis que d’autres font face à une maladie rapide et potentiellement mortelle. Pourtant, la science médicale progresse constamment dans sa quête de compréhension de ces maladies et de nouvelles thérapies prometteuses sont en développement.

Dans cet article, nous allons explorer les mystères du lymphome non hodgkinien, de son étiologie à ses symptômes, en passant par son diagnostic et ses options thérapeutiques. Alors que nous nous immergeons dans ce sujet, nous espérons éclairer cette affection complexe et contribuer à une meilleure compréhension pour nos lecteurs.

Qu’est-ce que  ?

Définition

les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont un ensemble de cancers du système lymphatique caractérisés par la prolifération maligne et incontrôlée de cellules lymphoïdes. Ces cellules sont un type de globules blancs qui sont cruciaux pour le fonctionnement du système immunitaire.

Cette prolifération se produit généralement dans les organes lymphoïdes, qui comprennent les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, la rate et les amygdales. Cependant, le LNH peut également se développer en dehors de ces organes, dans ce que l’on appelle les lymphomes extranodaux.

Il est important de noter que le terme « non hodgkinien » est utilisé pour distinguer ce groupe de cancers des lymphomes de Hodgkin, qui sont une forme différente et plus rare de cancer du système lymphatique. Les LNH comprennent un large éventail de sous-types, qui varient en termes de vitesse de croissance (agressive ou indolente) et de type de cellules lymphoïdes impliquées (B ou T).

En somme, le LNH est une maladie complexe et hétérogène, avec une grande variété de sous-types qui ont chacun leur propre comportement et leurs propres réponses au traitement.

Explications

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) résultent d’une prolifération incontrôlée de cellules lymphoïdes, c’est-à-dire une croissance et une multiplication excessives de ces cellules. Normalement, le corps maintient un équilibre entre la croissance et la mort des cellules. Cependant, dans le LNH, ce mécanisme est perturbé, ce qui entraîne une accumulation de cellules lymphoïdes anormales.

La cause exacte de cette prolifération incontrôlée reste inconnue, mais plusieurs facteurs de risque ont été identifiés:

• Exposition à certaines substances chimiques et environnementales: certaines études ont suggéré un lien entre l’exposition aux pesticides et le risque de LNH. De même, une exposition à des niveaux élevés de radiations a été associée à un risque accru de certains types de LNH.
• Infections virales: certaines infections, comme le virus d’Epstein-Barr (EBV) et le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), peuvent augmenter le risque de LNH. Le EBV est notamment associé à certaines formes de lymphome, tandis que les personnes vivant avec le VIH ont un risque beaucoup plus élevé de LNH en raison de leur système immunitaire affaibli.
• Maladies auto-immunes et immunodépression: les personnes atteintes de certaines maladies auto-immunes, comme le lupus et la polyarthrite rhumatoïde, peuvent avoir un risque accru de LNH. De même, les personnes dont le système immunitaire est affaibli en raison d’une transplantation d’organe, d’un traitement médicamenteux ou d’une maladie peuvent également avoir un risque plus élevé.

Il est important de noter que ces facteurs de risque ne garantissent pas que quelqu’un développera un LNH, mais ils augmentent la probabilité de le faire. De plus, la plupart des personnes atteintes de LNH n’ont aucun de ces facteurs de risque identifiables, ce qui suggère que d’autres facteurs inconnus sont également en jeu.

Diagnostic

Les personnes concernées

En France, on estime qu’environ 17 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année, ce qui en fait le sixième cancer le plus fréquent.

L’âge médian au moment du diagnostic est de 65 ans, bien que le LNH puisse survenir à n’importe quel âge. Il convient de noter que l’incidence du LNH augmente avec l’âge, ce qui signifie que la maladie est plus fréquente chez les personnes âgées.

Les LNH peuvent être classés en fonction du type de cellules lymphoïdes qu’ils impliquent. La majorité des LNH (environ 85%) proviennent de cellules B, qui sont un type de globules blancs qui produisent des anticorps pour aider à combattre les infections. Les 15% restants proviennent de cellules T ou de cellules tueuses naturelles (NK), qui sont d’autres types de globules blancs impliqués dans la réponse immunitaire.

Parmi les différents sous-types de LNH, le lymphome diffus à grandes cellules B est le plus courant, représentant environ 35% de tous les cas. Il s’agit d’un type de LNH agressif qui peut se développer rapidement. Le lymphome folliculaire, qui est généralement plus lent à se développer, représente environ 25% des cas de LNH.

Ces statistiques soulignent l’importance d’une meilleure compréhension du LNH et de la recherche de nouvelles approches thérapeutiques pour cette maladie complexe et hétérogène.

Les symptômes

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) peuvent effectivement se manifester par un large éventail de symptômes, en fonction de leur localisation et de leur sous-type. Comme ils peuvent se développer dans n’importe quel organe lymphoïde du corps, les symptômes peuvent varier considérablement d’un patient à l’autre.

Cependant, certains signes et symptômes sont couramment associés aux LNH, parmi lesquels :

• Symptômes généraux : certains patients peuvent présenter ce qu’on appelle des « symptômes B », qui sont des signes généraux de maladie. Ceux-ci comprennent la fièvre (supérieure à 38°C) qui n’est pas due à une infection, une perte de poids inexpliquée (généralement plus de 10% du poids corporel en six mois ou moins) et des sueurs nocturnes sévères.
• Gonflement indolore des ganglions lymphatiques : c’est souvent le premier signe d’un LNH. Les ganglions lymphatiques les plus couramment affectés sont ceux du cou, de l’aisselle et de l’aine, mais d’autres groupes de ganglions lymphatiques dans le corps peuvent également être touchés.
• Fatigue et faiblesse : les personnes atteintes de LNH peuvent se sentir constamment fatiguées et avoir moins d’énergie que d’habitude.
• Douleurs abdominales et ballonnements : si le LNH affecte les organes lymphoïdes de l’abdomen, il peut provoquer une sensation de plénitude, des douleurs et des ballonnements.
• Essoufflement et toux : si le LNH affecte les organes lymphoïdes de la poitrine, il peut provoquer des symptômes tels que l’essoufflement et la toux.

Il est important de noter que ces symptômes ne sont pas spécifiques au LNH et peuvent être causés par d’autres affections. Si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes et que vous êtes préoccupé, il est recommandé de consulter un professionnel de la santé pour un examen plus approfondi.

Les signes

Les médecins recherchent des symptômes ou des signes qui pourraient indiquer un LNH, bien que beaucoup de ces signes puissent également être liés à d’autres affections médicales. Voici quelques signes cliniques couramment observés :

• Infiltration cutanée locale ou généralisée : certaines formes de LNH peuvent envahir la peau, ce qui peut entraîner des lésions cutanées locales ou généralisées. Ces lésions peuvent prendre différentes formes, allant de nodules ou de plaques rouges et épaisses à des lésions plus subtiles qui ressemblent à une éruption cutanée ou à de l’eczéma.
• Adénopathie : c’est un terme médical qui désigne le gonflement des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques agrandis sont généralement de plus de 2 cm et peuvent être présents pendant plus d’un mois. Ils sont généralement indolores, mobiles et fermes au toucher, et ils ne sont pas inflammatoires.
• Gros foie, grosse rate : il s’agit d’une augmentation de la taille du foie et de la rate, qui peut être détectée par une palpation de l’abdomen lors d’un examen physique.
• Inspection des amygdales : les amygdales sont un autre site possible d’atteinte lymphomateuse. Leur inspection peut révéler un gonflement ou d’autres anomalies.

Il est important de souligner que ces signes cliniques ne sont pas définitifs pour un diagnostic de LNH. En présence de ces signes, le médecin demandera généralement des tests supplémentaires pour confirmer ou exclure le diagnostic.

Les complications

Le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS) est une complication potentiellement grave qui peut survenir chez les patients atteints de lymphome non hodgkinien (LNH) et d’autres types de cancer. Il se produit lorsque le flux sanguin à travers la veine cave supérieure – une grande veine qui transporte le sang de la tête, du cou, du haut du corps et des bras vers le cœur – est bloqué ou réduit.

Les symptômes du SVCS peuvent varier en fonction de la gravité de l’obstruction, mais ils peuvent inclure :

• Difficulté à respirer, surtout en position allongée.
• Troubles du transit : par exemple, une difficulté à avaler peut survenir si l’obstruction affecte également les veines qui drainent le tube digestif.
• Œdème : un gonflement, généralement du visage, du cou et des bras, peut se produire lorsque le flux sanguin de retour au cœur est bloqué.
• Troubles neurologiques : des maux de tête, une vision floue, des étourdissements, une perte de conscience ou d’autres symptômes neurologiques peuvent survenir si le flux sanguin vers le cerveau est affecté.

Le SVCS est une urgence médicale qui nécessite un traitement immédiat. Le traitement vise à soulager les symptômes et à traiter la cause sous-jacente de l’obstruction, qui, dans le cas des patients atteints de LNH, est généralement due à la croissance d’une tumeur. Les options de traitement peuvent inclure la chimiothérapie, la radiothérapie, des médicaments pour réduire le gonflement et, dans certains cas, une intervention chirurgicale pour dévier le flux sanguin autour de l’obstruction.

Ne pas confondre

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Les examens

Le diagnostic du lymphome non hodgkinien (LNH) est généralement établi à l’aide d’une combinaison de tests de laboratoire, d’examens d’imagerie et de procédures invasives. Voici quelques-uns des tests et examens les plus couramment utilisés :

• Biologie :
  • NFS (numération formule sanguine) : ce test peut révéler une anémie (faible nombre de globules rouges), un faible nombre de plaquettes, un faible nombre de globules blancs ou un nombre élevé de globules blancs, qui sont toutes des affections qui peuvent être associées à un LNH.
  • Vitesse de sédimentation (VS) et CRP : ces tests mesurent l’inflammation dans le corps, qui peut être un peu élevée chez les personnes atteintes de LNH.
  • Électrophorèse des protéines sériques : ce test peut révéler une hyperalpha2 globulinémie (augmentation des alpha-2 globulines) ou une hypogammaglobulinémie monoclonale (diminution des immunoglobulines), qui peuvent être des signes d’un LNH. Si elle est normale, cela ne veut pas dire qu’il n’y a pas de LNH.
• Radiographie pulmonaire et TDM thoraco-abdomino-pelvienne : ces examens d’imagerie sont utilisés pour rechercher des masses ganglionnaires, qui sont des amas de cellules lymphoïdes qui peuvent indiquer la présence d’un LNH.
• Ponction ganglionnaire : si une masse ganglionnaire est identifiée, une biopsie (prélèvement d’un petit échantillon de tissu pour examen au microscope) peut être réalisée. C’est l’examen histopathologique de cet échantillon qui permettra de confirmer ou d’infirmer le diagnostic de LNH. Un pathologiste examinera l’échantillon pour déterminer si les cellules sont malignes (cancéreuses) et, si c’est le cas, pour déterminer le type de lymphome.

Ensemble, ces tests et examens permettent aux médecins de poser un diagnostic précis et d’élaborer un plan de traitement approprié.

Autres bilans

Les tests complémentaires sont essentiels pour confirmer le diagnostic, déterminer le stade de la maladie et évaluer la santé générale du patient. Voici quelques-uns des tests qui pourraient être réalisés pour un patient soupçonné d’avoir un lymphome non hodgkinien :

• Biologie complémentaire :
  • Kaliémie, Phosphorémie, Créatinine : ces tests permettent d’évaluer la fonction rénale, qui peut être affectée par la maladie ou par certains traitements contre le cancer.
  • LDH et Uricémie : un taux élevé de ces enzymes dans le sang peut indiquer une activité accrue du lymphome.
  • Sérologies EBV, VIH, HTLV1 : ces tests permettent de vérifier la présence d’infections virales qui pourraient être liées au développement du lymphome.
  • Typage immunologique LB ou LT : ces tests permettent de déterminer le type de cellules (cellules B ou T) impliquées dans le lymphome.
  • Scanner TAP (thoraco-abdomino-pelvien) : cet examen d’imagerie permet de vérifier la présence de tumeurs ou de masses ganglionnaires dans le thorax, l’abdomen et le bassin.
• Biopsie ostéo-médullaire : cette procédure consiste à prélever un échantillon de la moelle osseuse pour vérifier si le lymphome s’est propagé à cet endroit. La moelle osseuse est généralement prélevée dans l’os de la hanche à l’aide d’une aiguille spéciale.

Selon les symptômes du patient et les résultats des tests précédents, d’autres examens pourraient être nécessaires, par exemple :

• Ponction lombaire : pour vérifier si le lymphome s’est propagé au système nerveux central.
• Scintigraphie osseuse : pour vérifier si le lymphome s’est propagé aux os.
• Scanner cérébral : pour vérifier si le lymphome s’est propagé au cerveau.

Classification

La classification de Ann Arbor est un système de stadification, ou classification, utilisé pour les lymphomes, y compris les lymphomes non hodgkiniens. Ce système aide les médecins à déterminer à quel stade se trouve le lymphome et à planifier le traitement le plus approprié. Voici une interprétation simplifiée des étapes de la classification de Ann Arbor :

1. Stade I : un seul groupe de ganglions lymphatiques (un « territoire ») est atteint, ou une seule région extraganglionnaire (un organe ou une zone non lymphatique) est atteinte.
2. Stade II : deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques sont atteints, mais tous se trouvent du même côté du diaphragme. Alternativement, un seul organe extraganglionnaire et les ganglions lymphatiques près de cet organe (du même côté du diaphragme) sont atteints.
3. Stade III : les groupes de ganglions lymphatiques sont atteints des deux côtés du diaphragme. Cela peut également inclure une atteinte de la rate ou une région extraganglionnaire limitée.
4. Stade IV : plusieurs organes extraganglionnaires sont atteints, avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques. C’est le stade le plus avancé du lymphome.

Il convient de noter que cette classification est souvent complétée par l’ajout des lettres « A » ou « B ». « A » indique l’absence de symptômes significatifs, tandis que « B » est utilisé pour les patients qui présentent des symptômes spécifiques tels que la fièvre, la perte de poids ou les sueurs nocturnes.

Le traitement

Étape 1 : prendre en charge

La prise en charge du lymphome non hodgkinien implique une équipe de soins multidisciplinaire :

1. Professionnels de santé de ville : ils sont souvent les premiers à reconnaître les signes et symptômes possibles du lymphome non hodgkinien. Ils orientent les patients vers les spécialistes appropriés pour le diagnostic et le traitement.
2. Médecin généraliste : ils jouent un rôle crucial dans le diagnostic initial de la maladie. Ils effectuent les premiers examens physiques et ordonnent des tests sanguins ou d’autres tests diagnostiques selon les symptômes du patient. Une fois le diagnostic posé, ils réfèrent généralement le patient à un hématologue pour une prise en charge spécialisée.
3. Hématologue : il s’agit d’un médecin spécialisé dans les maladies du sang. Ils sont experts dans le traitement du lymphome non hodgkinien. Ils évaluent le patient, déterminent le stade de la maladie, et proposent un plan de traitement, qui peut inclure la chimiothérapie, la radiothérapie, la thérapie ciblée, l’immunothérapie ou une combinaison de ces traitements.

Il convient de noter que la prise en charge peut également inclure d’autres spécialistes tels que des oncologues médicaux, des radiologues, des pathologistes, des infirmières spécialisées en oncologie, des travailleurs sociaux et des psychologues, en fonction des besoins spécifiques de chaque patient.

Étape 2 : soigner

L’approche thérapeutique pour les lymphomes non hodgkiniens (LNH) est complexe et nécessite une stratégie personnalisée basée sur plusieurs facteurs, dont le type et le stade du lymphome, l’état de santé global du patient, et sa réponse à la thérapie initiale. Les principes des traitements et le pronostic de la maladie est disponible dans Learnycare+, si cela vous intéresse.

Il est important de souligner que le choix du traitement doit être discuté en détail entre le patient et l’équipe de soins, en prenant en compte les avantages et les risques potentiels de chaque option.