Le pemphigus est une maladie dermatologique auto-immune très rare. Son étiologie reste encore inexpliquée. Bien que grave, le pemphigus se traite et se guérit très bien. Nous allons faire le point dans cet article.

Définition

Aussi appelé dermatose bulleuse, le pemphigus se manifeste principalement par des éruptions bulleuses au niveau de la peau et des muqueuses comme la bouche, la partie génitale, les narines. Les cas sévères peuvent engager le pronostic vital.

Explications

La pathologie est due à un dérèglement du système immunitaire. C’est une maladie auto-immune dans lequel des anticorps vont attaquer les cellules de peau et provoquer une disjonction des cellules. Des espaces commencent ainsi à se former entre les cellules, formant des bulles qui apparaissent sur la peau. Pour le cas des muqueuses, la pathologie se manifeste plutôt par des érosions.

Diagnostic

Les personnes concernées

Le pemphigus peut toucher n’importe quelle personne de tout âge. Néanmoins, les personnes adultes de 40 à 60 ans sont les plus susceptibles de le contracter.

Il concerne 1 à 30 personnes par millions d’habitants. On peut constater un taux plus élevé chez les habitants du pourtour méditerranéen.

Les symptômes

Le pemphigus se manifeste par des poussées persistantes de bulles qui ne démangent pas. La maladie se développe progressivement et des symptômes apparaissent.

Voici les symptômes ressentis :

• La fatigue: l’individu éprouve une sensation de fatigue physique persistante. La fatigue ne s’estompe pas malgré les heures de sommeil et de repos ;
• L’anorexie : qui se caractérise par une perte d’appétit. Elle est le symptôme le plus indicatif d’une altération de l’état général. ;
• L’amaigrissement : la perte de poids peut faire partie de la conséquence de l’anorexie. La personne maigrit et manque de force ;
• Les douleurs: quelques fois, si la maladie se situe dans la partie buccale. L’individu peut avoir une douleur lorsqu’il mange.

Les signes

1-Le pemphigus vulgaire ou profond

Ce type de Pemphigus est appelé vulgaire, car il représente 70 % des cas. Il touche fréquemment les muqueuses. Dans ce cas, nous pouvons l’appeler pemphigus vulgaire muqueux. Lorsqu’il se manifeste en même temps sur la peau et au niveau des muqueuses, le pemphigus est désigné sous le nom de pemphigus vulgaire muco-cutané. Ce dernier se manifeste par des bulles de contenu clair qui vont s’éclater et créer des érosions bulleuses.

Généralement, des bulles de consistance flasque apparaissent dans les muqueuses buccales, les organes génitaux, et parfois l’œil. Quelques semaines après, des plaies superficielles ou érosions apparaissent sur la peau. La bouche, le nez, le cuir chevelu, les extrémités et les grands plis sont les zones les plus concernées. Les bulles peuvent se décoller facilement en les frottant.

2-Pemphigus superficiel ou foliacé

Le Pemphigus superficiel touche seulement la peau, les muqueuses ne sont pas atteintes. Il se manifeste par des bulles ou des érosions sur le cuir chevelu ou dans les autres parties du corps comme le dos, les jambes et les bras.

Un pemphigus compliqué

Le diagnostic de pemphigus sévère est confirmé si l’individu présente :

• des lésions au niveau de plusieurs muqueuses (bouche, œil, sexe) ou des lésions buccales étendues ou des douleurs intenses de la bouche entraînant une perte de poids ;
• des atteintes cutanées de plus de 5 % de la surface corporelle.

Par ailleurs, cette maladie existe aussi sous une forme rare et grave qui se nomme pemphigus paranéoplasique. Celui-ci se manifeste par :

• l’atteinte des poumons ;
• la découverte d’un cancer.

Les examens

Deux examens sont nécessaires pour pouvoir diagnostiquer le pemphigus : une analyse biologique et une analyse histologique.

L’analyse biologique

a-Une sérologie

Le diagnostic du pemphigus est confirmé en présence d’un anticorps contre l’épiderme dans le résultat de l’analyse sérologique. Plus le taux de ces anticorps est élevé, plus la maladie est grave.

b-Un cytodiagnostic de Tzanck

Le cytodiagnostic de Tzanck également appelé test de Tzanck est une technique qui s’applique en dermato pathologie. Il consiste à racler le plancher d’une bulle en vue de prélever quelques cellules. Le prélèvement est ensuite étalé sur une lame et coloré au MGG (May-Grünwald Giemsa). À la suite d’une observation au microscope, on observe une diminution des adhérences entre les cellules.

c-L’analyse histologique

L’examen se fait à partir d’un fragment de peau pour une biopsie cutanée. En effet, un fragment de bulle intraépidermique est prélevé pour examiner la profondeur du décollement ainsi que pour analyser les cellules non adhérentes. L’analyse se fait au microscope.

Il est également possible de procéder à des tests d’immunofluorescence directe. Ils consistent à émettre des fluorescents dans le but de détecter des anticorps. Ce test montre les auto-anticorps au niveau des espaces inter cellulaires.

Le traitement du pemphigus

Étape 1 : prendre en charge

De manière générale, les médecins généralistes dépistent la maladie et orientent la personne atteinte vers un service de dermatologie hospitalier.

Étape 2 : le traitement curatif

La personne doit suivre un traitement sur une longue durée. Il faut donc qu’elle s’informe attentivement sur les bénéfices et risques de chaque médicaments. Lire Learnycare+ pour plus de précision.

Surveillance

L’étape de la surveillance est importante car elle vise à suivre l’évolution du traitement et la lutte contre l’apparition des complications.

L’évolution

Une rémission complète des personnes atteintes de Pemphigus est généralement observée après 24 mois de traitement.

Comment prévenir le pemphigus ?

Il n’existe aucune mesure à prendre afin de prévenir l’apparition du Pemphigus. Toutefois, les symptômes sont facilement reconnaissables. Il convient alors de consulter un médecin dès l’apparition des premiers signes suspects, car en l’absence de traitement, cette maladie peut engager le pronostic vital.