Purpura rhumatoïde

Le purpura rhumatoïde est une pathologie qui touche l’enfant et qui inquiète les parents. Elle peut être responsable d’une douleurs articulaires et abdominale impressionnante, faisant consulter aux urgences. Dans cet article, nous allons faire le point sur cette maladie infantile.

Qu’est-ce que le purpura rhumatoïde ?

Définition

Purpura désigne une tache rouge liée à une extravasation de sang et qui ne s’efface pas à la vitropression (un test dermatologique qui consiste à appuyer sur la peau avec le doigt ou mieux avec un verre).

Rhumatoïde signifie que c’est lié à une maladie auto-immune.

Le purpura rhumatoïde indique une maladie immunologique inflammatoire auto-immune qui touche les petits vaisseaux sanguins (vascularite) de la peau, des articulations, des intestins et des reins.

Origines

Le purpura rhumatoïde est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant.

Les causes du purpura rhumatoïde sont encore mal connues.

Il entraîne la formation d’anticorps qui se déposent dans la paroi des capillaires de la peau, du tube digestif et du rein.

Les antécédents familiaux de purpura rhumatoïde sont le facteur de risque majeur de cette maladie. La maladie peut toucher différents membres de la famille.

Diagnostic de purpura rhumatoïde

Les personnes concernées

Le purpura rhumatoïde affecte l’enfant entre 4 et 8 ans. Il est rare chez le nourrisson et l’adulte.

Il touche davantage de garçons que de filles.

Les symptômes

Le purpura rhumatoïde se développe par poussées successives durant 1 à 3 mois.

Il y a une prédominance saisonnière, notamment pendant l’automne et l’hiver. Ceci est lié aux affections des voies aériennes. Les facteurs qui déclenchent cette maladie sont la rhinopharyngite (affection des voies respiratoires), l’angine, la vaccination, et les médicaments.

Les symptômes du purpura rhumatoïde sont :

• fièvre modérée lors des poussées ;
• lésions rouges sur la peau qui ne partent pas quand on appuie dessus (c’est le purpura, présent dans 100 % des cas) ;
• Les douleurs articulaires multiples (présentes dans 75 % des cas).

Les douleurs articulaires sont souvent présents des deux côtés et symétriques, dans le territoire du purpura (chevilles, genou, poignet, coude). La douleur se déplace, est fugace, brutale et contemporaine du purpura, même la nuit. Sa disparition de la douleur ne laisse pas de séquelle.

Ces symptômes sont associés à des coliques abdominales « pseudo-chirurgicales ». La douleur est si forte que l’on pense que l’on va devoir opérer, mais non. Elles sont aggravées par le repas et présentes dans 50 % des cas. Elles se traduisent par des vomissements et des diarrhées sanglantes.

Les signes

Pendant le diagnostic clinique, on mesure la température et la pression artérielle du patient.

À l’inspection, on observe les signes suivants.

• Le purpura d’âges différents, pétéchiaux nombreux et infiltré. Il s’observe en déclive. Il est déclenché par l’orthostatisme (position debout). On le retrouve sur la face postérieure du coude, les fesses, les membres inférieurs. Il est le plus souvent symétrique. Il n’affecte pas la muqueuse.
• Une éruption urticarienne, œdème local (face, mains, pieds).
• Un saignement sous-cutané (face, paupière).
• Un érythème polymorphe (c’est une sorte de lésion de peau en plaques) .
• Des œdèmes localisés au niveau des extrémités et périarticulaires.

Les formes compliquées

Le purpura rhumatoïde est parfois associé à des complications. Au moindre doute il faut consulter aux urgences.

• Face à des symptômes digestifs inhabituels, on recherchera une Hémorragie digestive haute ou basse, nécrose, occlusion, péritonite, pancréatite, duodénite, gastrite, invagination intestinale aigüe, une dénutrition…
• Face à des symptômes pulmonaires inhabituels, on cherchera une hémorragie intra alvéolaire, pleurésie …
• Face à des signes cardiaques inhabituels, on recherchera une myocardite, une péricardite…
• Face à des signes urinaires inhabituels, on recherchera une sténose urétrale, saignement, orchite bilatérale régressive, néphropathie…
• Face à des signes oculaires inhabituels, on recherchera une vascularite musculaire…
• Face à des signes neurologiques inhabituels, on recherchera : Céphalées, coma, troubles moteurs, hémiplégie (paralysie d’un côté du corps), paralysie faciale, syndrome méningé, neuropathie périphérique et centrale, encéphalite…

Les examens

Le diagnostic du purpura rhumatoïde peut être confirmé par des examens biologiques.

Bilan sanguin

• NFS-P (numération de la formule sanguine et des plaquettes) : elle élimine l’hémopathie (cancer du sang) et le purpura thrombopénique (réduction du nombre des plaquettes).
• VS (vitesse de sédimentation), CRP (protéine C réactive) : normal ou élevé.
• Hémostase : normal.
• Créatininémie : c’est le dosage de la créatinine présente dans le sang, qui est le reflet de la fonction rénale.
• Protidémie : il s’agit du dosage du taux de protéine sanguin. On s’en sert pour évaluer la fonction rénale.

Bilan urinaire

Le bilan urinaire consiste en la réalisation de la bandelette urinaire (mesure de certains éléments présents dans l’urine, dont les protéines) et la protéinurie des 24 heures (détection d’une quantité anormale de protéine).

Si l’enfant ressent une forte douleur abdominale, il convient d’effectuer une échographie abdominale (au minimum) .

Une biopsie cutanée peut être faite exceptionnellement en cas de vascularite (présence polynucléaire neutrophiles dans le prélèvement). On effectue une immunofluorescence directe. Ceci permet de détecter des dépôts granuleux d’immunoglobulines A et de C3 (complément) dans la peau.

Traitement du purpura rhumatoïde

Étape 1: prendre en charge

En absence de complication, le purpura rhumatoïde est pris en charge en ville. Les professionnels de santé de ville orientent et donnent des conseils.

Un médecin généraliste ou un pédiatre effectuera le diagnostic. Et pour obtenir un avis plus spécialisé, consulter un néphrologue.

En cas de complications, s’adresser aux urgences médicales.

Étape 2: soulager les symptômes ?

Pour soulager les symptômes, il faut les traiter cas par cas selon la plainte de l’enfant.

Étape 3 : les traitements curatifs

Dans le cadre du traitement du purpura rhumatoïde, le recours à un immunosuppresseur est la plus indiquée, surtout si un organe est touché. Consultez Learnycare+, si vous voulez en savoir plus.

Surveillance et évolution

Afin d’éviter les complications, il faut dépister une éventuelle affection rénale. Il convient de s’acharner à réaliser une bandelette urinaire systématique à la recherche d’une protéinurie. Cela doit se faire une fois par semaine durant la phase active, puis une fois par mois pendant 9 mois.

Si le purpura rhumatoïde n’est pas associé à une pathologie rénale, le pronostic de guérison est bon avec une seule poussée dans 70 % des cas. La résolution est en 1 mois.

Il est possible d’avoir une récidive au lever, mais cela est sans incidence sur le pronostic.

L’évolution tend vers la guérison totale s’il n’y a pas de poussée dans les 6 mois.