Imaginez un ballon que vous gonflez trop. À un moment donné, la pression à l’intérieur devient trop forte, mettant le ballon en danger d’éclater. Notre cerveau, bien que beaucoup plus complexe et protégé, fonctionne sous un principe similaire lorsqu’il s’agit de pression. L’hypertension intracrânienne, c’est un peu comme si la « pression » à l’intérieur de notre crâne augmentait dangereusement, mettant en péril notre cerveau. Mais qu’est-ce qui pourrait provoquer une telle situation? Et pourquoi est-il vital d’en être conscient? Plongeons ensemble dans ce phénomène fascinant et découvrons les mystères de la pression à l’intérieur de notre tête.

Qu’est-ce que  ?

Définition

La boîte crânienne, qui abrite notre cerveau, est un espace clos. À l’intérieur, il y a un équilibre délicat entre le volume du cerveau, le sang et le liquide céphalo-rachidien (LCR), qui est le liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Cette harmonie permet de maintenir une pression intracrânienne (PIC) stable.

Cependant, lorsqu’il y a un déséquilibre – que ce soit dû à un traumatisme, une tumeur, une inflammation, une hémorragie ou d’autres causes – la PIC peut augmenter. Chez l’adulte, lorsque cette pression dépasse 15 mmHg, on parle d’hypertension intracrânienne. Si elle n’est pas traitée, l’HTIC peut entraîner des lésions cérébrales, une détérioration neurologique et, dans les cas extrêmes, peut être fatale.

Explications

La boîte crânienne est comparable à une enceinte hermétique qui ne s’étire pas. Une fois les fontanelles (zones molles du crâne chez le bébé) fermées vers l’âge de 3 ans, le volume à l’intérieur du crâne est fixe. Dans cet espace restreint, la pression est naturellement d’environ 10 mmHg.

À l’intérieur de ce « coffre-fort », trois éléments majeurs se partagent l’espace :

• Le parenchyme cérébral (le tissu du cerveau proprement dit), qui occupe 88% de cet espace.
• Le liquide cérébro-spinal (LCS) qui entoure et protège le cerveau, représentant 9%.
• Les vaisseaux sanguins, soit 3% du volume.

Lorsque la pression monte

Toute augmentation du volume de l’un de ces secteurs entraîne une augmentation de la PIC. Mais le corps est astucieux et dispose d’un mécanisme de compensation, illustré par la courbe pression-volume de Langfitt. Cette compensation peut être variable : par exemple, en présence d’une atrophie cérébrale (réduction du volume du cerveau) ou de sutures crâniennes encore ouvertes, le seuil de compensation sera plus élevé.

L’importance de la perfusion cérébrale

Le cerveau nécessite un apport constant en oxygène et en nutriments. C’est le rôle du débit sanguin cérébral (DSC). Lorsque la PIC augmente, cela peut compromettre cet apport. Cependant, jusqu’à une certaine limite, le cerveau peut s’adapter en augmentant le diamètre de ses vaisseaux sanguins, un phénomène appelé autorégulation. Ce mécanisme est essentiellement guidé par le réflexe de Cushing, qui provoque une vasodilatation pour tenter de maintenir le débit sanguin cérébral.

Cependant, ce mécanisme d’adaptation a ses limites. Lorsque la différence entre la pression artérielle moyenne (PAM) et la PIC, appelée pression de perfusion cérébrale (PPC), descend en dessous de 40 mmHg, le cerveau ne reçoit plus suffisamment de sang. Cela entraîne un risque d’ischémie cérébrale, une condition où une partie du cerveau est privée d’oxygène, pouvant entraîner des dommages permanents.

L’hypertension intracrânienne peut être provoquée par diverses étiologies qui peuvent toucher chacun des trois secteurs précédemment décrits à l’intérieur de la boîte crânienne. Voyons les causes possibles pour chaque compartiment :

1. Compartiment liquidien :

Ce secteur est principalement concerné par les hydrocéphalies, qui sont des accumulations anormales de liquide cérébro-spinal (LCS) dans ou autour du cerveau.

Selon la topographie : l’hydrocéphalie peut être uni-ventriculaire (un seul ventricule cérébral affecté) à quadriventriculaire (les quatre ventricules cérébraux sont concernés).

Selon le régime de pression : elle peut se produire avec une pression normale ou anormalement élevée.

Selon la perméabilité des voies d’écoulement : elle est dite « communicante » quand il y a un obstacle à l’écoulement du LCS après sa sortie des ventricules, et « non-communicante » ou « obstructive » lorsque l’obstruction est à l’intérieur du système ventriculaire.

2. Compartiment parenchymateux :

Il s’agit du tissu cérébral lui-même.

Œdème vasogénique : il se produit lorsqu’il y a une accumulation extracellulaire de liquide. C’est souvent associé à des abcès et à des processus tumoraux.

Œdème cytotoxique : il s’agit d’une accumulation intracellulaire de liquide, généralement causée par un traumatisme ou une ischémie. Contrairement à l’œdème vasogénique, il ne répond pas aux corticostéroïdes.

Œdème d’origine métabolique : par exemple, causé par une hyponatrémie (faible taux de sodium dans le sang).

3. Compartiment vasculaire :

Il s’agit des vaisseaux sanguins du cerveau.

Thrombose et thrombophlébite : formation de caillots sanguins à l’intérieur des vaisseaux.

Hémorragie cérébrale : cela peut être dû à diverses causes, comme une rupture spontanée d’un vaisseau, une malformation vasculaire, une tumeur ou une hypertension artérielle maligne.

Chacune de ces étiologies peut contribuer à l’augmentation de la pression intracrânienne. La reconnaissance et la compréhension de la cause sous-jacente sont essentielles pour un traitement efficace et ciblé de l’hypertension intracrânienne.

Diagnostic

Les symptômes

L’hypertension intracrânienne, qu’elle soit idiopathique ou causée par une pathologie sous-jacente, peut se manifester par une variété de symptômes. Ces manifestations sont dues à l’augmentation de la pression exercée sur le cerveau et les structures adjacentes. Voici une description plus détaillée des symptômes associés à l’hypertension intracrânienne :

Symptômes généraux :

Vomissements en jet : Un symptôme classique, souvent soudain et sans nausées préalables, traduisant une pression accrue dans le crâne.

Symptômes neurologiques :

Céphalées : Ces maux de tête sont souvent décrits comme étant d’une intensité sévère, ressemblant à un casque serré autour de la tête, irradiant vers le sommet (vertex). Elles peuvent être intermittentes, débuter brutalement et durer plusieurs heures. Intéressant à noter, leur horaire est souvent pendant la seconde moitié de la nuit ou tôt le matin, ce qui coïncide avec une synthèse accrue de LCR (liquide céphalorachidien) pendant la nuit.

Ces céphalées peuvent s’aggraver lors d’efforts, de toux, ou lorsqu’on est couché.

Malgré leur intensité, elles peuvent ne pas répondre aux analgésiques couramment utilisés.

Troubles cognitifs et comportementaux : Des signes comme un syndrome confusionnel, des troubles de l’attention, de la mémoire, ou des changements de comportement peuvent se manifester, reflétant l’effet de la pression accrue sur les différentes régions du cerveau.

Symptômes ophtalmologiques :

Troubles visuels :

Diplopie : Vision double causée par un dysfonctionnement des nerfs qui contrôlent les mouvements oculaires, notamment le nerf abducens.

Vision floue ou brouillard visuel : Cela peut être intermittent et est dû à l’effet de la pression accrue sur les voies optiques.

La présence de ces symptômes doit conduire à une évaluation médicale rapide. Il est essentiel d’identifier et de traiter la cause sous-jacente de l’hypertension intracrânienne pour prévenir des complications potentiellement graves, comme la perte de la vision ou des dommages cérébraux permanents.

Les signes

L’hypertension intracrânienne ne se manifeste pas seulement par des symptômes ressentis par le patient, mais également par des signes cliniques observables lors d’un examen médical. Ces signes peuvent varier en fonction de l’âge du patient, de la cause de l’hypertension intracrânienne et de sa durée. Voici une description détaillée des signes cliniques associés :

Signes cliniques généraux :

Augmentation du périmètre cranien : particulièrement chez les nourrissons et les jeunes enfants dont les sutures crâniennes ne sont pas encore complètement fermées.

Signes cliniques neurologiques :

Disjonction des sutures et bombement de la fontanelle : chez les nourrissons, une pression accrue peut provoquer l’écartement des sutures crâniennes et un bombement de la fontanelle antérieure.

Dilatation veineuse du cuir chevelu : peut indiquer une augmentation de la pression intracrânienne.

État de vigilance : il peut varier d’une légère obnubilation à un coma profond, selon la gravité de l’augmentation de la pression.

Syndrome confusionnel : troubles cognitifs avec désorientation temporo-spatiale.

Paires crâniennes : la paralysie du VIème nerf crânien (nerf abducens) peut causer une diplopie (vision double). C’est un signe fréquent d’hypertension intracrânienne. La vulnérabilité de ce nerf en fait une cible fréquente, même en l’absence d’une lésion directe.

Signes de localisation : ces signes peuvent donner des indications sur la zone du cerveau la plus affectée.

Signes cliniques ophtalmologiques :

Inspection :

Syndrome de Parinaud : il s’agit d’une paralysie supranucléaire des mouvements verticaux des yeux, en particulier de l’élévation du regard. Elle est souvent décrite comme des « yeux en coucher de soleil », surtout chez les enfants.

Fond d’œil : l’examen peut révéler un œdème papillaire bilatéral, qui est le gonflement du disque optique en réponse à une augmentation de la pression intracrânienne. Toutefois, chez certains patients, le fond d’œil peut être normal malgré une hypertension intracrânienne.

Acuité visuelle : elle peut être altérée, bien que normale au début de la maladie.

L’identification rapide de ces signes cliniques est cruciale, car un traitement prompt et approprié peut prévenir des complications potentiellement graves.

L’hydrocéphalie chronique

L’hydrocéphalie chronique de l’adulte, également connue sous le nom d’hydrocéphalie à pression normale (HPN), est une forme particulière d’hypertension intracrânienne. Bien que la pression du liquide céphalorachidien (LCR) puisse être dans les limites normales ou seulement légèrement élevée, cette condition entraîne une accumulation chronique de LCR dans les ventricules cérébraux. L’hydrocéphalie à pression normale est souvent sous-diagnostiquée car ses symptômes peuvent ressembler à ceux d’autres affections, notamment la maladie de Parkinson ou la maladie d’Alzheimer.

Voici une description détaillée de cette forme clinique :

Signes liés à la coordination :

Apraxie de la marche : difficulté à initier la marche malgré l’absence de problèmes musculaires réels.

Troubles de l’équilibre : les patients peuvent présenter une instabilité lorsqu’ils sont debout ou en marche.

Tendance à la rétropulsion : une tendance à tomber en arrière lorsqu’ils sont légèrement poussés ou lorsqu’ils essaient de marcher.

Élargissement du polygone de sustentation : les patients peuvent élargir la distance entre leurs pieds lorsqu’ils sont debout pour maintenir leur équilibre.

Marche par petits pas : les pas peuvent être courts et hésitants.

Syndrome frontal :

Symptômes démentiels : ces symptômes peuvent inclure des difficultés de mémoire, de concentration, et des changements de personnalité ou d’humeur. Ils peuvent être confondus avec d’autres formes de démence, notamment la maladie d’Alzheimer.

Incontinence urinaire :

Elle est généralement non obstructive et sans sensation d’urgence. Cela signifie que les patients peuvent présenter des fuites urinaires ou une incontinence complète sans ressentir le besoin urgent d’uriner.

Le diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale peut être confirmé par des tests comme le drainage temporaire du LCR ou l’imagerie cérébrale. Le traitement primaire est généralement la mise en place d’une dérivation pour drainer l’excès de LCR des ventricules cérébraux vers une autre partie du corps, souvent la cavité abdominale.

Les complications

L’hypertension intracrânienne (HTIC) peut entraîner de nombreuses complications, qui dépendent en grande partie de la durée et de la sévérité de la pression accrue. Si elle n’est pas traitée, la HTIC peut provoquer des dommages permanents au cerveau et d’autres complications potentiellement mortelles. Voici un résumé des complications possibles :

Complications oculaires :

Scotome : une tache aveugle dans le champ visuel, souvent un signe d’HTIC sévère.

Complications neurologiques :

Épilepsie : des crises récurrentes peuvent se développer.

Troubles de la vigilance : allant de l’obnubilation au coma.

Troubles du tonus : hypertonie cervicale et, dans certains cas, hypertonie des membres inférieurs.

Céphalées occipitales : celles-ci peuvent irradier vers la nuque et être associées à une raideur ou un torticolis.

Complications respiratoires :

Variations de la fréquence respiratoire : la respiration peut devenir irrégulière, avec des épisodes d’apnée suivis de périodes de respiration rapide et profonde (respiration de Cheyne-Stokes).

Bâillement fréquent : indication d’une modification de la régulation de la respiration.

Complications cardiovasculaires :

Variations de la fréquence cardiaque : initialement augmentée puis diminuée.

Hypertension artérielle : une élévation persistante de la pression artérielle.

Troubles du rythme cardiaque : des arythmies peuvent se développer.

Complications digestives :

Hémorragies : causées par des ulcérations gastriques ou œsophagiennes.

Hoquet : un hoquet persistant peut être un signe de HTIC.

Complications dermatologiques :

Sueurs et rougeurs : en particulier au visage.

Engagements (hernies cérébrales) :

Engagement cérébral : le cerveau se déplace en réponse à la pression accrue.

Engagement temporal (hernie « uncal ») : le lobe temporal peut se déplacer vers l’extérieur, entraînant des signes tels que la mydriase unilatérale, le ptosis et l’abolition du réflexe photomoteur.

Engagement tonsillaire ou hernie des amygdales cérébelleuses : une partie du cervelet peut se déplacer vers le bas, à travers le foramen magnum.

Il est crucial d’identifier rapidement ces complications pour pouvoir intervenir de manière appropriée et éviter des conséquences potentiellement mortelles.

Les examens

Les examens d’imagerie jouent un rôle crucial dans le diagnostic, la caractérisation et la prise en charge de l’hypertension intracrânienne (HTIC). Voici une explication des examens mentionnés :

1) IRM ou scanner sans injection :

Ces deux modalités d’imagerie sont essentielles pour visualiser les structures cérébrales, identifier tout élargissement des ventricules (comme dans l’hydrocéphalie) ou toute autre anomalie structurale qui pourrait être à l’origine de l’augmentation de la pression intracrânienne.

IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) :

Avantages : l’IRM offre une meilleure résolution des tissus mous que le scanner, ce qui la rend particulièrement utile pour visualiser les structures cérébrales, la moelle épinière et d’autres tissus mous du système nerveux central.

Scanner (ou tomodensitométrie) :

Avantages : le scanner est souvent plus rapide que l’IRM et peut être plus facilement accessible dans certains hôpitaux. Il est particulièrement utile pour détecter les saignements, les fractures du crâne et d’autres anomalies.

2) Angio-IRM ou angioscanner :

Si l’IRM ou le scanner initial ne montre pas de lésion visible qui pourrait expliquer la HTIC, un angio-IRM ou un angioscanner peut être réalisé. Ces examens visualisent les vaisseaux sanguins du cerveau, ce qui peut aider à identifier une thrombose veineuse cérébrale, une malformation vasculaire ou d’autres anomalies vasculaires.

Angio-IRM :

Avantages : utilise le champ magnétique pour visualiser les vaisseaux sanguins, sans nécessité de rayons X.

Angioscanner :

Avantages : utilise des rayons X pour produire des images détaillées des vaisseaux sanguins.

3) Échographie transfontanellaire :

Cette technique est spécifiquement utilisée chez les nourrissons avant que leurs fontanelles (espaces mous entre les os du crâne) ne se ferment. Elle permet d’examiner le cerveau de l’enfant en utilisant un transducteur à ultrasons placé sur la fontanelle.

Avantages : c’est un examen non invasif, rapide et ne nécessite pas d’irradiation. Il est particulièrement utile pour évaluer l’hydrocéphalie, les hémorragies intracrâniennes, et d’autres anomalies cérébrales chez les nourrissons.

Chaque examen a ses propres indications, avantages et limites. Le choix de l’examen dépendra de la condition clinique du patient, des symptômes présentés, et des équipements disponibles dans le centre médical.

Le traitement

Étape 1 : prendre en charge

La prise en charge de l’hypertension intracrânienne (HTIC) nécessite une collaboration multidisciplinaire pour assurer un diagnostic rapide et précis ainsi qu’une intervention thérapeutique efficace. Voici une description de la chaîne de prise en charge des patients présentant des signes d’HTIC :

1) Professionnels de santé de ville :

Ce sont souvent les premiers intervenants dans le parcours de soins d’un patient. Ils peuvent identifier les symptômes initiaux de l’HTIC et orienter le patient vers les structures de soins adaptées.

Rôle : identifier les premiers signes, orienter le patient vers un médecin généraliste ou directement vers un service d’urgence si les symptômes le justifient, et conseiller le patient sur les mesures immédiates à prendre.

2) Médecin généraliste :

Un médecin de première ligne qui évalue le patient, établit un diagnostic différentiel et oriente vers une spécialité si nécessaire.

Rôle : réalisation d’un examen clinique complet, évaluation des symptômes, diagnostic préliminaire, et orientation vers un neurologue ou directement vers un service hospitalier en cas de suspicion d’HTIC.

3) Neurologue :

Spécialiste du système nerveux, le neurologue jouera un rôle essentiel dans le diagnostic précis de l’HTIC et dans la recommandation d’interventions spécifiques.

Rôle : évaluation approfondie des symptômes, réalisation d’examens neurologiques détaillés, interprétation des résultats d’imagerie (IRM, scanner, etc.), et recommandation pour une intervention chirurgicale si nécessaire.

4) Hospitalisation en réanimation neurochirurgicale :

Dans les cas graves d’HTIC, en particulier ceux qui nécessitent une intervention chirurgicale ou une surveillance intensive, une hospitalisation en unité de réanimation neurochirurgicale est souvent nécessaire.

Rôle : fournir des soins intensifs, surveiller en continu la pression intracrânienne, réaliser des interventions chirurgicales pour soulager la pression (par exemple, la mise en place de drains ventriculaires), administrer des médicaments pour contrôler la pression et traiter d’autres complications associées.

La prise en charge rapide et efficace de l’HTIC est cruciale pour prévenir des complications potentiellement mortelles. La collaboration entre ces différents professionnels de santé garantit que le patient reçoit les soins les plus appropriés à chaque étape de sa prise en charge.

Étape 2 : soulager les symptômes

L’hypertension intracrânienne est un phénomène complexe, qui nécessite une intervention rapide pour prévenir des complications graves. Le traitement symptomatique vise principalement à réduire la pression à l’intérieur du crâne, principalement en traitant les causes sous-jacentes, telles que l’œdème cérébral.

Les crises d’épilepsie peuvent survenir suite à une lésion cérébrale ou une augmentation de la pression intracrânienne. Les médicaments antiépileptiques sont donc essentiels pour prévenir et traiter ces crises.

La douleur, en particulier les céphalées, est un symptôme courant de l’HTIC.

Les analgésiques peuvent être efficaces pour traiter les douleurs légères à modérées.

Les nausées et les vomissements sont des symptômes fréquemment associés à l’HTIC.

Les médicaments peuvent être utilisés pour traiter les nausées et les vomissements liés à l’HTIC.

Il est essentiel de personnaliser le traitement en fonction des besoins individuels du patient et de surveiller étroitement les éventuels effets secondaires. La coordination entre différents spécialistes est souvent nécessaire pour offrir une prise en charge complète et efficace aux patients souffrant d’HTIC.

Étape 3 : soigner la cause

L’hypertension intracrânienne peut être causée par diverses étiologies, et la prise en charge thérapeutique diffère en fonction de la cause sous-jacente.

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